mario ruiz1
William amaYa z.2
cromocitomas, el manejo preoperato- rio deberá seguir principios similares al de los adultos. Es más común en muje- res que en hombres con una incidencia pico durante la tercera y cuarta década de la vida (20).
Dada la gran variedad de alteracio- nes cardiovasculares, metabólicas y neuroendocrinas presentadas por los niveles circulantes constantes o intermi- tentes de catecolaminas y los múltiples manejos que han sido variables, genera- dos por reportes aislados de casos, sur- gen grandes dudas con respecto al ma- nejo ideal de estos pacientes durante el acto anestésico y perioperatorio.
La búsqueda de un adecuado manejo anestésico perioperatorio, con base en la mejor evidencia disponible, permite garantizar un resultado óptimo, disminu- yendo la incidencia de las complicacio- nes que se han reportado en la litera- tura (4) y que hace unos años generaba gran morbimortalidad, incluso llegan- do a considerar esta patología como la “pesadilla” del Anestesiólogo (3) ya que muy pocos especialistas tienen una ex- periencia sustancial en el manejo de pa- cientes con feocromocitoma (2).
Clínica
Los síntomas presentados con secun- darios al influjo de catecolaminas pre- sentes el cual puede ser paroxístico o constante. Se ha descrito la triada clási- ca: hipertensión, flushing y cefalea; entre otras manifestaciones clínicas, está la in- tolerancia a la glucosa dislipidemia.
Se considera a la hipertensión arte- rial, como uno de los signos clínicos más comunes presentes en feocromocito- ma, sin embargo solo uno de cada 400 a 800 pacientes hipertensos tiene feocro- micotma (2,20). La secreción de cate- colaminas aunque puede ser paroxística, usualmente es sostenida, de ello que en los pacientes con secreción exclusiva de norepinefrina se presentan con hiper- tensión frecuentemente severa y refrac- taria a la terapia convencional. Solo una pequeña proporción de los pacientes, cerca del 1 al 17%, presentan síntomas paroxísticos que reflejan una excesi- va secreción de adrenalina y dopamina, presentando taquicardias que producen en el paciente síntomas como: palpita- ciones, sudoración, temblor, palidez, aso- ciado a sensación de pánico (2). Entre otros signos y síntomas se presenta el hipermetabolismo con pérdida de peso o falla en la ganancia de peso en casos de adolecentes (11), estimulación en li- beración de insulina por adrenorrecep- tores B2.
El paciente mantiene un aumento marcado del tono vascular tanto veno- so como arterial, generando una dis- minución del volumen sanguíneo, esto lo hace ser hipertenso e hipovolemico (2); si asociado a lo anterior, el paciente permanece sin un adecuado manejo de la tensión arterial entraría en falla ven- tricular izquierda con marcada disminu- ción del flujo arterial generando fácil- mente estados de acidosis metabólica y lesión celular.
La cardiomiopatía dilatada es una consecuencia potencialmente reversi- ble del exceso de catecolaminas es aso- ciada a falla ventricular en un tercio de los pacientes. En la cardiomiopatía es de origen multifactorial, mostrando in- ternalización de receptores beta adre- nérgicos y reducción de miofobrillas, incrementando la permeabilidad del sarcolema al calcio, el cual aumenta el citosol y genera un efecto toxico en el miocardio (11). Se ha descrito una car- diomiopatía similar inducida por cateco- laminas en pacientes con tétano e hi- peractividad simpática prolongada. En pacientes con hipertensión arterial por norepinefrina se ha descrito una cardio- miopatía hipertrófica (2).
El feocromocitoma es considerado un gran simulador puesto que puede manifestarse de una gran variedad de formas. Darby y Prys-Roberts describie- ron un paciente que se presentó con falla ventricular izquierda de alto gasto resultado de una comunicación arterio- venosa, con una gran masa suprarrenal que finalmente era un feocromocitoma. La falla cardiaca de alto gasto también se ha descrito como una complicación de la producción excesiva de epinefrina con cardiomiopatía, y no se descarta la excreción excesiva de dopamina como causa adicional (2).
La cefalea es el síntoma común se- cundario a la hipertensión, generalmen- te es de poca alarma para considerarla como causa de un tumor, sin embargo cuando se presenta en forma intermi-
tente pero regular, severa y asociada con náuseas y emesis, debe tenerse en cuenta el feocromocitoma como posi- ble causa de esta sintomatología.
En un estudio descriptivo de 29 pa- cientes valoradas entre 1991 y 1999 por Baguet se encontró una frecuen- cia de los síntomas presentados en pa- cientes con feocromocitomas así: cefa- lea 14/29, palpitaciones 14/29, diaforesis 13/29, hipotensión ortostática 5/29, cri- sis hipertensiva 14/29, y la tríada clásica de cefalea, diaforesis y palpitaciones en 7/29 (19,21). En otro estudio, la tríada clásica de cefalea, ataques de diaforesis y taquicardia en un paciente hipertenso se reporto una sensibilidad de 90,9% y una especificidad de 93,8% (21).
Los síntomas se pueden desencade- nar con cambios posturales, ejercicio, ansiedad, trauma, dolor o algunos medi- camentos. Sin embargo, cerca del 8% de los pacientes pueden estar asintomáti- cos, estos pacientes tienen, usualmente formas familiares o tumores grandes y quísticos.
Otros desordenes pueden presen- tarse como alteraciones endocrinas (hi- perclasemia), síndrome de cushing, car- sinoma tiroideo), metabólicas (diabetes mellitus, acidosis láctica), quirúrgicas (ab- domen agudo), cardiovasculares (shock, cardiomiopatía dilatada, arritmias, ede- ma pulmonar, falla cardiaca), y neuroló- gicas (alteración del estado mental, con- vulsiones, signos y síntomas focales).
Esta enfermedad también puede estar presente durante el embarazo y
puede mimetizar los síntomas y signos usuales de toxemia, desde una simple hipertensión hasta una eclampsia fulmi- nante. El manejo anestésico y quirúrgico durante el embarazo sigue los mismos principios que la población general (21).
Teniendo en cuenta las asociaciones con otras patologías, a los pacientes que se les diagnostica o trata un carcinoma medular de tiroides se les debe hacer un chequeo para feocromocitoma.
El tratamiento médico adecuado es indispensable para inhibir los efectos deletéreos del influjo de catecolaminas en los órganos, esto, mientras se reali- za el tratamiento quirúrgico definitivo el cual es su recepción quirúrgica.