ANEMIA
Características generales
El termino anemia hemolítica agrupa a un
conjunto de trastornos en los que se produce
una destrucción acelerada de los hematíes
(HEMOLISIS), con disminución de su
supervivencia (< 120 días)
MECANISMO COMPESATORIO
Aumento de la eritropoyesis (para garantizar el adecuado transporte de oxigeno)
> Destrucción y < producción
Clasificación de la Anemia
Hemolítica
MECANISMO
SITIO DE LA HEMOLISIS
DURACION
CORPUSCULARES O INTRINSECAS (AH
CONGENITA)
EXTRACORPUSCULARES O EXTRINSECAS (AH
ADQUIRIDA)
o ALTERACION DE LA MEMBRANA
( esferocitosis hereditaria, estomatocitosis)
o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
o HEMOGLOBINOPATIAS (talasemias, A.falciforme)
o AH. INMUNE (anticuerpos, aloanticuerpos)
o AH. NO INMUNE (fragmentacion de ertrocitos, agentes fisicos,
hiperesplenismo, infecciones, entre otras
o EXTRAVASCULAR (BAZO)
o INTRAVASCULAR
o AGUDAS (suelen ser intravasculares y cursan con hemoglobinuria, anemia e ictericia)
MECANISMOS DE DESTRUCCIÓN DE LOS
HEMATÍES
Normalmente la HEMOCATERESIS de los eritrocitos está relacionada con la edad celular (Deterioro de sistemas enzimáticos, disminución del ATP) y se da en el
Sistema Fagocítico Mononuclear (SFM) = BAZO
Anemia Hemolítica
Anemia Hemolítica
ANEMIA
HEMOL
Í
TICA
CONG
É
NITA
o
La integridad del eritrocito depende de la interacción de tres
unidades celulares la Hb, la membrana eritrocitaria, y los
elementos solubles intracelulares (enzimas, coenzimas, y
substratos del metabolismo de la glucosa).
o
De acuerdo a la etiopatogenia se pueden dar por defectos
AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA
La membrana de los GR es la responsable de las propiedades mecánicas y de la mayoría de las funciones fisiológicas de la célula. Proteínas (mantener los lípidos en la membrana del hematíe y facilitar la adaptación de la morfología del hematíe en las diferentes zonas de la microcirculación.
Interacciones Horizontales In te ra cc io n es V er ti ca le s interviene activamente en la eliminación de eritrocitos envejecidos
(25%)
+ abundante y responsable del mantenimiento del
enrejado proteico
Rotura del citoesqueleto = hemolisis
Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA
DEFINICIÓN:
Es la
causa mas común de
AHC
, Se caracteriza por
la presencia de
esferocitos. Más
frecuente en la raza
blanca. En el 80% de los
casos, se transmite con
carácter
autosómico
dominante.
Frecuencia de 1 en
5,000
FISIOPATOLOGÍA
30% de la Sp
30-45% en la Sp y la Ank
20% la banda 3. (0,8%) proteína 4.2
ESFEROCITO
(cell. Redonda y menos
deformable)
Defecto en la unión del citoesqueleto con la capa lipídica y disminución de la
elasticidad
Disminución en la
superficie/volu men
Perdida de membrana
Permeabilidad al Na+
Perdida de K y agua
intraeritrocitarios Quedan atrapados en los
sinusoides esplénicos y HEMOLIZAN
Por una alteración en las proteínas
Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS:
La sintomatologíaaparece durante las primeras décadas de la vida y rara vez en la edad adulta. Los pacientes portadores de EH
presentan anemia, esplenomegalia e ictericia (por hiperbilirrubinemia
indirecta). También colelitiasis, alteraciones en el desarrollo del cráneo, úlceras maleolares. Puede complicarse con crisis hemolíticas, apasicas o megaloblasticas
DIAGNÓSTICO:
o La morfología presencia de esferocitos.
o En el hemograma: VCM disminuido, CHCM aumentada.
o Prueba de la fragilidad osmótica: consiste en
colocar los hematíes del paciente en un medio hipoosmolar, y observar cómo se produce la hemolisis por la alteración de la permeabilidad citada de la membrana del hematíe.
o LDL y BI aumentadas.
AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA
Eliptocitosis congénita
FISIOPATOLOGÍA
Consiste en un defecto de la espectrina, que ocasiona una forma elíptica anormal del hematíe, pero no se
acompaña de fragilidad osmótica lo que conducir a cambios esqueléticos que pueden hacer que la célula cambie a la forma elíptica
DEFINICIÓN: es menos común y su característica es la presencia de eritrocitos ovalados o
elípticos, hallazgo que hasta la fecha es el principal criterio diagnóstico. Se transmite por herencia autosómica dominante y afecta a 1 de 4000 o 5000
habitantes.
Clínica y diagnostico:
o Asintomática (87% de los casos) y el resto puede cursar con anemia presente.
o En el hemograma se encuentra la presencia de eliptocitos (eritrocitos con relación
diámetro longitudinal/ transversal > 1) en porcentajes mayores al 12%.
o 10 a 15% de pacientes la hemólisis es considerablemente mayor.
AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA
ESTOMATOCITOSIS CONGÉNITA: Corresponde a un grupo heterogéneo de trastornos de la membrana del glóbulo rojo, cuya característica es un defecto de la permeabilidad a los iones monovalentes (sodio y potasio).
AH POR DEFICIENCIAS ENZIM
Á
TICAS
Trastornos de la vía hexosa-monofosfato
Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa.
o Es la causa más frecuente de anemia hemolíticay se transmite mediante herencia ligada al
cromosoma X y su prevalencia esta relacionada con áreas de paludismo endémico. Esta enzima cataliza la primera reacción de la vía de las
pentosas fosfato y su función principal es
proteger el eritrocito de agentes oxidantes.
PATOGENÍA: La utilidad G6PD es la generación de NADPH, cuya finalidad es reducir el glutatión, que a su vez evita la oxidación de los grupos
sulfhidrilos de la Hb. La oxidación de los grupos sulfhidrilos produce
metahemoglobina, que precipita en el interior del hematíe ocasionando los denominados cuerpos de Heinz, que ocasiona hemolisis intravascular y extravascular por lesión de la
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
desde casos asintomáticos o con hemolisis compensada hasta
procesos hemolíticos neonatales
graves. En situaciones especiales, se puede producir un incremento de la hemolisis (crisis hemolítica), que generalmente son secundarias a infecciones.
AHC POR DEFICIENCIAS ENZIM
Á
TICAS
Trastornos de la vía hexosa-monofosfato
Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa.
DIAGNÓSTICO:
o Hematólogicos: aumento del HCM, cuerpos de Heinz (hemoglobina desnaturalizada que precipita en el interior del eritrocito.
o Bioquímicas. aumento de bilirrubina plasmática y
uroblinógeno urinario y fecal.
Trastornos de la vía glucolítica o de Embden-Meyerhof
AHC POR DEFICIENCIAS ENZIM
Á
TICAS
Deficiencia De Piruvato-quinasa
Constituye la causa más frecuente de trastornos enzimáticos de la vía glucolítica ( 9 0 % de los casos de hemolisis de dicho grupo).
La piruvato kinasa es la última
enzima de la glucólisis y cataliza la transformación de fosfo-enol-piruvato a piruvato, proceso en que se
produce una molécula de ATP.
PATOGENIA
Las enzimopatías del
metabolismo glucolítico alteran la capacidad energética del
eritrocito, dificultando la
formación o utilización del ATP. Cuando disminuye la capacidad energética del eritrocito éste envejece prematuramente y es eliminado de la circulación
sanguínea por el sistema
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro hemolítico se puede
presentar desde el periodo neonatal o en la primera década de la vida y sus características son parecidas a las del cuadro clínico de la esferocitosis
hereditaria, excepto por la presencia de esferocitos circulantes y fragilidad
osmótica normal DIAGNÓSTICO
Hemoglobina entre 6 a 12 g/dl, reticulocitosis, moderada
macrocitosis (VCM: 98-105 fl), disminución de la vida media
eritrocitaria, equinocitosis ausencia de esferocitos circulantes y fragilidad osmótica normal.
Determinacion de actividad enzimatiza
Trastornos de la vía glucolítica o de Embden-Meyerhof
AHC POR DEFICIENCIAS ENZIM
Á
TICAS
En la mayoría de los casos de AHC por defecto de la
membrana el tratamiento a seguir es
la
esplecnotomía
, pues el objetivo es eliminar el lugar
donde se destruyen los eritrocitos.
Además, como en todas las anemias hemolíticas, es
preciso administrar
ácido fólico
para prevenir las
crisis megaloblásticas.
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Son trastornos de la hemoglobina
Síntesis de una cadena de globina estructuralmente anormal
Hemoglobinopatías estructurales
Ausencia o bien disminución en la síntesis de una cadena normal
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Hemoglobinopatías estructurales
Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopatía S)
•
Se debe a la sustitución del ácido glutámico en posición 6 de la cadena beta por valina, con lo cual hay sustitución de adenina por timina en el código ADN. Las moléculas de desoxihemoglobina S se agregan ordenadamente, formandomicrotúbulos en forma helicoidal; debido a ésto surge la forma de hoz del eritrocitoEn el desarrollo clínico se pueden considerara tres fases.
Fase Estacionaria 1-4 años. Tiene manifestaciones
clínicas de un cuadro hemolítico
moderado o intenso: anemia, ictericia y retraso
del crecimiento óseo y gonadal.
Fase de Expresividad Aguda
• A partir de los 4 años (Hb
<de 8 gr/ L). Las crisis vaso oclusivas afectan al
pulmón, riñón y tejido óseo; caracterizándose por
dolor intenso en los territorios afectados.
Fase de Expresividad Crónica
Se presenta en la adolescencia y en la edad adulta, afectando el
crecimiento y el desarrollo corporal así como el sistema nervioso central, cardiovascular,
pulmonar, gastro intestinal y renal. Otra complicación relativamente frecuente en esta
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Hemoglobinopatías estructurales
Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopatía S)
DIAGNÓSTICO
• Hemograma: muestra una anemia normocítica o ligeramente macrocítica
con hemoglobina entre 7 y 9 gr/dl, acompañada de reticulocitosis. El frotis evidencia la presencia de drepanocitos y dianocitos.
• Electroforesis de Hemoglobinas a pH alcalino: Es el procedimiento
Tratamiento preventivo: Evitar todas aquellas situaciones que desencadenen las crisis vaso oclusivas: infecciones, acidosis, hipoxemia y exposición al frío .
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Hemoglobinopatías estructurales
Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopatía S)
o Tratamiento curativo
o Folato: 1 - 5 mg/ día en forma permanente.
o Transfusiones sanguíneas: solo cuando sea
necesario, pues al aumentar la viscosidad sanguínea se incrementa el riesgo de hemólisis.
o Hidratación adecuada: cuyo objetivo es evitar la hiperviscosidad sanguínea.
o Analgésicos: de acuerdo a la intensidad del dolor. Agentes antidrepanociticos: Hidroxiurea, cuyo objetivo es incrementar la concentración de hemoglobina fetal (HbF).
o Transplante de Médula Ósea: Este procedimiento se debe reservar para los casos de mal pronóstico o
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Talasemias
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Cuadro Clínico
• La anemia se inicia a partir del
sexto mes de nacimiento,
siendo ésta de intensidad grave lo que obliga a recurrir a
transfusiones periódicas.
Generalmente se acompaña de esplenomegalia que aparece al tercer año de vida y de una hepatomegalia variable. También son hallazgos
característicos las alteraciones óseas, especialmente en el cráneo y la cara, implantación anómala de dientes y
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Tratamiento
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
• Transfusiones sanguíneas: Tienen como objetivo mantener los
niveles de hemoglobina alrededor de 10,0 g/ dL para asegurar un desarrollo psico motriz normal y una mejor calidad de vida del paciente.
• Quelantes de Hierro: La deferoxamina es el más usado y menos
tóxico. Este fármaco se administra por vía subcutánea a dosis de 50 a 60 mg/ Kg.
Esplenectomía: Se recomienda en los pacientes con intensa
esplenomegalia sobretodo si hay compresión de órganos vecinos e hiperesplenismo.
• Transplante de Médula Ósea: siempre que sea posible, debe ser
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Talasemia minor o rasgo talasémico (heterocigotos
simples)
Corresponde a los estados heterocigotos para los genes de lacadena beta, en donde una de ellas se encuentra alterada
mientras que la otra, es normal ( +/ y °/ ). El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de anemia muy leve y en muy pocos casos se puede presentar esplenomegalia.
DIAGNÓSTICO
•
Hemograma: anemia leve de tipomicrocítica hipocrómica con reticulocitosis. En el frotis periférico se puede encontrar la presencia de dianocitos y punteado basófilo.
•
Médula ósea: aumento de la hemosiderina y maduración megaloblástica por consumo de folato•
Electroforesis de Hemoglobina:Característicamente se presenta un
incremento de la hemoglobina A2, mientras que la hemoglobina fetal puede estar
normal o discretamente elevada.
Se pueden observar glóbulos rojos sanguíneos de varias formas (poiquilocitosis), pálidos (hipocrómicos) y pequeños
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Talasemia minor o rasgo talasémico (heterocigotos
simples)
TRATAMIENTO
Su objetivo es básicamente preventivo y se
consigue mediante la administración de ácido
fólico a dosis de 1 mg por día. No se debe
ANEMIAS HEMOLITICAS
ADQUIRIDAS
(EXTRACORPUSCULARES)
Las anemias hemolíticas extracorpusculares pueden ser causadas por mecanismos inmunes
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
Están producidos por auto-Ac dirigidos
contra Ag presentes en la membrana
del hematíe.
El mecanismo de hemolisis y el cuadro
clínico dependerá de la clase de
inmunoglobulina del auto-Ac (Ig G o
Ig M), de su temperatura de reacción
optima y de su capacidad para
activar el complemento sobre la
•
Es el tipo de AHAI mas frecuente.
•
Producida por anti-Ac que reaccionan a
37 °C dirigidos contra el aAg de
naturaleza proteica (Ig G).
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTES
EPIDEMIOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍA
Su incidencia es de 10 casos por 1000000 de habitantes.
Predomina en mujeres.
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTES
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
CUADRO CLÍNICO
CUADRO
CLÍNICOLa presentación puede ser
aguda o insidiosa.
Esplenomegalia (1/3 de los casos).
Adenopatias Adenomegalias Exantema cutáneo
Presencia de enfermedad concomitante
La PAD es positiva para Ig G.
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTES
Primera línea:
Prednisona 1mg/kg de peso al día.
La mejoría suele producirse a las 2 primeras semanas. Cuando la Hb suba a 10 o 11 g/dl, se retirará
paulatinamente el glucocorticoide (objetivo: de pasar a días alternos y a menor dosis que evite la recidiva
AHAI).
Fracaso del tratamiento: cuando no se consiga
respuesta dentro de las 3 o 4 primeras semanas o la dosis de mantenimiento necesaria sea elevada (15 mg/kg de peso al día).
En tratamiento prolongado: los pacientes deben recibir protección gástrica con IBP así como difosfonatos,
vitamina D y calcio como profilaxis para la osteoporosis. Vigilar la glucemia y presión arterial.
La esplenectomía es el tratamiento de elección cuando ha fracasado los glucocorticoides.
Rituximab 375 mg/m2 cada 7 días por 4 dosis.
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR CRIAGLUTININAS
Las crioaglutininas son auto-Ac que reaccionan mejor a bajas temperaturas.
La gran mayoría a de personas sanas tienen crioaglutininas a baja concentración incapaces de reaccionar por encima de 15 °C.
Para producir hemolisis las crioaglutinina debe tener amplitud térmica superior a 30 °C.
La crioaglutinina produce aglutinación de los hematíes en las vénulas de las zonas acras (dedos, nariz, orejas).
Cuando los hematíes ingresan a la circulación general , cuya temperatura es de 37 °C, la crioaglutinina se desprende , pero el complemento continua y se activa hasta la fracción C3b.
La C3b es inactiva a C3d, pero,los hematies que aun siguen cubiertos por C3b son capturados por macrófagos hepáticos.
ANEMIAS HEMOLITICAS
AUTOINMINES
ANEMIAS HEMOLITICAS
AUTOINMINES
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
CUADRO CLÍNICO
CUADRO CLÍNICO
2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR CRIAGLUTININAS
Se caracteriza por acrocianosis.
En su evolución crónica cursa con anemia.
Los parámetros de hemolisis siguen un curso cíclico; empeoramiento durante el invierno y mejoría durante el verano.
Aumento desmesurado de VCM y CHCM.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR CRIOAGLUTININAS
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
Es muy importante instruir al paciente para que evite la exposición al frio.
Las formas agudas están asociadas a enfermedades
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
3.- HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA
Esta producida por auto-Ac de clase Ig G que se unen a los hematíes a baja temperatura y producen hemolisis intravascular cuando la sangre se calienta de nuevo.
La fisiopatología es similar a la AHAI por crioaglutininas con la diferencia de que :
el auto- Ac no aglutina a los hematíes en zonas acras.
la activación del complemento progresa hasta el complejo litico C5b-C9.
CUADRO CLÍNICO
CUADRO CLÍNICO
Se manifiesta por brotes de hemolisis intravascular después de la exposición al frio.
Fiebre Escalofrios Dolor lumbar
Emisión de orinas oscuras
Los síntomas remiten espontáneamente cuando cesa la exposición al frio.
En niños: se presenta de forma brusca después de una infección vírica.
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
PAD será positivo en C3.
Diagnostico se establece tras demostrar la presencia de hemolisis bifásica mediante la prueba de
Donanath-Lansteiner.
Es un examen de sangre para detectar anticuerpos dañinos relacionados con un raro trastorno llamado
criohemoglobinuria
paroxística. Los
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
4.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ASOCIADA A MEDICAMENTOS
Son de 3
tipos: Según el mecanismo inmunológico
subyacente:
Ejemplo: la inducción de auto-Ac
eritocitarios es el antihipertensivo alfa-metildopa.
Mecanismo de heptenos:
Antibióticos que se emplean por dosis altas por VE.
La mayoría de los medicamentos asociados al tratamiento de AHAI actúan por
mecanismos de inmunocomplejos.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
Están producidas por alo-Ac
producidos por el paciente y
dirigidos contra el Ag
eritrocitario de los que el
carece o por alo-Ac
transferidos al paciente al
paciente y que reconocen Ag
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
1.- REACCIÓN POSTRANSFUSIONAL HEMOLÍTICA
La hemolisis de la sangre trasfundida ocurre cuando el receptor tiene alo-Ac contra Ag presentes en los hematíes transfundidos.
Puede ser inmediata o retardada.
La forma retardada pasa desapercibida y se manifiesta a los 5 o 10 días.
La reacción hemolítica retardada ocurre en pacientes
inmunizados por embarazos o transfusiones previas en los que el alo-Ac ha disminuido con el paso del tiempo hasta hacerse indetectable en las pruebas de compatibilidad transfusional.
Manifestaciones clínicas: Cahida del Hto.
Síntomas y signos de hemolisis.
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
2.- SINDROME LINFOCITICO PASAJERO
En el trasplante de órganos sólidos se
produce un traspaso de clonas linfoides
desde el donante al receptor..
Algunos de estos linfocitos pasajeros
viajan con el órgano o tejido
trasplantado, pueden estar
programados para producir Ac contra Ag
de los hematíes del receptor del sistema
ABO o otros sistemas, si el donante
estuviera sensibilizado por
transfusiones o embarazos previos.
CUADRO CLINICO
: se manifiesta a los
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
Esta producida por Ac de la madre dirigidos contra los Ag eritrocitariso del feto que han sido heredados del padre.
En la mayoría de los caos ocurre en madres del grupo sanguíneo RHD-.
En el feto, la anemia hemolítica provoca un marcado aumento de
eritropoyesis compensadora en el bazo y en el hígado que lleva a anular la
producción de albumina por parte del hígado.
La hipoalbuminemia y la anemia causan edemas generalizados y ascitis, capaces de provocar la muerte del feto.
La bilirrubina indirecta que es producida por la hemolisis se livera en elliquido ammiotico y es eliminada por el hígado de la madre.
Si la enfermedad no es tan grave y el feto llega a nacer, la bilirrubina ya no es metabolizada por la madre y se fija en los núcleos cerebrales debido a la inmaduros de la barrera
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
PREVENCIÓN
PREVENCIÓN
Se administra gammaglobulina anti-RhD a todas las madres del grupo RhD- dentro de las 72 h siguientes del parto.
Se complementa con la administración sistémica de anti.RhD en la semana 28 de gestación y tras aborto o cualquier maniobra obstétrica que se llave a cabo
durante la gestación.El gen RHD del feto puede determinarse en el plasma materno mediante PCR ay en el segundo trimestre de la gestación.
La ecografia permite detectar la existencia de anemia fetal mediante la medición de la velocidad de la sangre en la rteria cerebral media.
Cuando este indicado se puede administrar trasfusiones de sangre compatibles al feto mediante cordocentesis.
En casos leves responde a la fototerapia y a la infusión de Ig G a dosis altas.
HEMOLISIS CAUSADA POR
AGENTES INFECCIOSOS
HEMOLISIS CAUSADA POR
AGENTES INFECCIOSOS
ESTAN CAUSADAS POR LA PARASITACIÓN DEL HEMATIE POR EL AGENTE INFECCIOSO O POR TOXINAS BACTERIANAS QUE
DESTRUYEN EL HEMATIE.
HEMOLISIS POR
Clostridium perfringens
HEMOLISIS POR
Clostridium perfringens
Esta producida por enzimas (lecitinasa, sialidasa) que son liberadas del germen y que destruyen la membrana de los hematíes.
Se presenta como una hemolisis intravascular masiva y fulminante en pacientes con factores predisponentes:
Neoplasia intestinal. Diabetes
El foco de infección suele ser intraabdominal: Vía biliar
Accesos hepáticos
Discordancia entre cifras de Hto y Hb.
PALUDISMO
PALUDISMO
HEMOLISIS CAUSADA POR
AGENTES INFECCIOSOS
HEMOLISIS CAUSADA POR
AGENTES INFECCIOSOS
Se acompaña de anemia.
En la prueba de gota gruesa o en el examen microscópico de extensión de sangre mostraran la parasitación de hematíes por P. falciparum.
OTRSOA AGENTES INFECCIOSOS
OTRSOA AGENTES INFECCIOSOS
La bartonelosis o fiebre de la Oroya esta producida por Bartonella bacilliformis (bacilo flagelado, transmitido por mosquito del genero Phebotumus).
Cursa con anemia hemolítica extravascular.
HEMOLISIS POR AGENTES
QUÍMICOS Y FÍSICOS
HEMOLISIS POR AGENTES
QUÍMICOS Y FÍSICOS
1. La intoxicación por el gas hidruro de arsenico, produce anemia hemolítica intravascular grave.
2. Intoxicaciones por cobre y plomo, en la intoxicación por plomo se puede encontrar punteados basófilos en los hematíes.
3. En la enfermedad de Wilson, la anemia hemolítica se debe a la acumulación de cobre inorgánico.
4. La hemolisis intravascular por lesión termica, en quemaduras graves.
HEMOLISIS POR FRAGMENTACIÓN
DE HEMATIES
HEMOLISIS POR FRAGMENTACIÓN
DE HEMATIES
Se produce cuando el hematíe se ve sometido a fuerzas de
cizallamiento elevadas en territorios donde el flujo
sanguíneo laminar normal, se haya vuelto turbulento.
Puede ocurrir por consecuencia de alteraciones estructurales en el corazón o en grandes vasos o bien por enfermedades que
afecten a la micro circulación. En la anemia hemolitica
microangipatica es característica la hemolisis por fragmentación (presencia de esquistocitos).
Los esquistocitos son
fragmentos de hematíes, en la extensión de sangre se
