Lo que todo radiólogo debe conocer

179  Descargar (0)

Texto completo

(1)

• Características técnicas: 21x28

A Color

Tomo I: 966 páginas Tomo II: 974 páginas

• Coordinadores generales: José Luis del Cura Rodríguez Salvador Pedraza Gutiérrez Ángel Gayete Cara

www.radiologiaesencialseram.com Radiología Esencial dispone de un sitio web de acceso exclusivo, donde podrá encontrar todo el material gráfico que aparece referenciado en el texto, con más de 6.500 elementos entre figuras, tablas y videos.

• Características técnicas: 21x28

A Color

Tomo I: 966 páginas Tomo II: 974 páginas

• Coordinadores generales: José Luis del Cura Rodríguez Salvador Pedraza Gutiérrez Ángel Gayete Cara

www.radiologiaesencialseram.com Radiología Esencial dispone de un sitio web de acceso exclusivo, donde podrá encontrar todo el material gráfico que aparece referenciado en el texto, con más de 6.500 elementos entre figuras, tablas y videos.

Coordinadores:

H. Cortina

F. Sáez

Coordinadores:

H. Cortina • F. Sáez

H. Cor tina

De la Clínica a la

Imagen en Pediatría

De la Clínica a la

Imagen en Pediatría

Lo que todo radiólogo debe conocer

Lo que todo radiólogo debe conocer

La patología pediátrica y su traducción en imagen es sustancialmente diferente a la del adulto. El sustrato sobre el que actúan los diferentes procesos patológicos en un organismo en crecimiento, desarrollo y maduración, en cualquier fase de la infancia y especialmente conforme nos aproximamos al período neonatal, pro-voca, como hecho diferencial, respuestas radicalmente distintas a las del adulto. Existen grandes áreas específicas de la edad infantil, como son las patologías malformativas, diagnosticadas, tratadas y con frecuencia resueltas u orientadas en los primeros años de vida, o como son todos los procesos metabólicos infec-ciosos o neoplásicos exclusivos de estas etapas iniciales de la vida, por esta razón, una actualización de imagen en estos aspectos básicos pero característicos del campo de la Pediatría, es el primer objetivo de esta monografía.

Además del énfasis en las imágenes, esta obra es una reivindicación de la clínica, del carácter clínico de nuestra especialidad, de la imprescindible relación diaria con los pediatras, en este caso, y de la necesidad de unos conocimientos clíni-cos suficientes que sitúen al radiólogo en condiciones de debatir y decidir la línea de actuación correcta, a partir, siempre, de una información clínica veraz y com-pleta: fundamental en el adulto, decisiva en la edad pediátrica e inexcusable en el período neonatal.

En esta línea, y ciñéndose a las patologías pediátricas frecuentes en cualquier hos-pital general, a partir de un dato clínico como puede ser la hipoxia del recién na-cido, un cuadro de ictericia, dolor local, dolor de isquemia, sospecha de maltrato, problemas de eliminación de meconio, una prueba de Mantoux positiva o, ex-cepcionalmente sobre una imagen inicial, radiólogos pediátricos con amplísima experiencia en la especialidad hacen un análisis razonado de los posibles diag-nósticos clínicos y trazan las guías concisas de actuación estableciendo las indi-caciones y límites de las diferentes opciones de imagen.

De la Clínica a la Imagen en P

ediatría.

Lo que todo r

adiólogo debe conocer

(2)

Actualizaciones SERAM

De la clínica a la imagen en Pediatría

(3)
(4)

De la clínica a la

imagen en Pediatría

Lo que todo radiólogo

debe conocer

Actualizaciones SERAM

De la clínica a la

imagen en Pediatría

Lo que todo radiólogo

debe conocer

Coordinadores:

Héctor Cortina Orts

Radiologia Pediátrica

Hospital Infantil La Fe. Valencia

Fermín Sáez Garmendia

Radiología Pediátrica.

Hospital Universitario de Cruces. E.H.U.

Vizcaya

EDITORIAL MEDICA

BUENOS AIRES BOGOTÁ CARACAS MADRID -MÉXICO - PORTO ALEGRE

(5)

Los editores han hecho todos los esfuerzos para localizar a los poseedores del copyright del material fuente utilizado. Si inadver-tidamente hubieran omitido alguno, con gusto harán los arreglos necesarios en la primera oportunidad que se les presente para tal fin.

Gracias por comprar el original. Este libro es producto del esfuerzo de profesionales como usted, o de sus profesores, si usted es estudiante. Tenga en cuenta que fotocopiarlo es una falta de respeto hacia ellos y un robo de sus derechos intelec-tuales.

Las ciencias de la salud están en permanente cambio. A medida que las nuevas investigaciones y la experiencia clínica amplían nuestro conocimiento, se requieren modificaciones en las modalidades terapéuticas y en los tratamientos farmacológicos. Los autores de esta obra han verificado toda la información con fuentes confiables para asegurarse de que ésta sea completa y acorde con los estándares aceptados en el momento de la publicación. Sin embargo, en vista de la posibilidad de un error humano o de cambios en las ciencias de la salud, ni los autores, ni la editorial o cualquier otra persona implicada en la preparación o la publi-cación de este trabajo, garantizan que la totalidad de la información aquí contenida sea exacta o completa y no se responsabilizan por errores u omisiones o por los resultados obtenidos del uso de esta información. Se aconseja a los lectores confirmarla con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se recomienda a los lectores revisar el prospecto de cada fármaco que planean administrar para cerciorarse de que la información contenida en este libro sea correcta y que no se hayan producido cambios en las dosis sug-eridas o en las contraindicaciones para su administración. Esta recomendación cobra especial importancia con relación a fárma-cos nuevos o de uso infrecuente.

ISBN: 978-84-9835-166-8

Todos los derechos reservados. Este libro o cualquiera de sus partes no podrán ser reproducidos ni archivados en sistemas recupe-rables, ni transmitidos en ninguna forma o por ningún medio, ya sean mecánicos, electrónicos, fotocopiadoras, grabaciones o cual-quier otro, sin el permiso previo de Editorial Médica Panamericana, S. A.

© 2010, EDITORIALMÉDICAPANAMERICANA, S. A. Alberto Alcocer, 24 - 28036 Madrid

Depósito legal: Impreso en España

Visite nuestra página web:

http://www.medicapanamericana.com

ARGENTINA

Tel.: (54-11) 4821-2066 / Fax: (54-11) 4821-1214

Marcelo T. de Alvear 2.145 (C 1122 AAG) - Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina e-mail: info@medicapanamericana.com

COLOMBIA

Carrera 7a A Nº 69-19 - Santa Fe de Bogotá DC - Colombia. Tel.: (57-1) 235-4068 / Fax: (57-1) 345-0019

e-mail: infomp@medicapanamericana.com.co

ESPAÑA

Alberto Alcocer, 24, 6.º piso - 28036 Madrid, España Tel.: (34-91) 1317800 / Fax: (34-91) 1317805 e-mail: info@medicapanamericana.es

MÉXICO

Hegel 141 2.º Piso. Colonia Chapultepec Morales Delegación Miguel Hidalgo - 11570 - México D.F. - México Tel.: (52-55) 5262-9470 / Fax: (52-55) 2624-2827 e-mail: infomp@medicapanamericana.com.mx

VENEZUELA

Edificio Polar, Torre Oeste, Piso 6, Of. 6-C Plaza Venezuela, Urbanización Los Caobos,

Parroquia El Recreo, Municipio Libertador - Caracas Depto. Capital - Venezuela Tel.: (58-212) 793-2857/6906/5985/1666

Fax: (58-212) 793-5885

e-mail: info@medicapanamericana.com.ve

(6)

Índice de autores-coordinadores

Vicente Andrés Lozano

Radiología Pediátrica.

Hospital Infantil La Fe. Valencia.

Celestino Aso Puértolas

Radiología Pediátrica.

Hospital Materno-Infantil Vall d`Hebron. Barcelona.

Ignasi Barber

Radiología Pediátrica.

Hospital Materno-Infantil Vall d´Hebron. Barcelona.

Antonio Casanova Morcillo

Radiología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil.

HGU Gregorio Marañón. Madrid.

Maria Luisa Ceres Ruiz

Radiología Pediátrica.

Hospital Materno-Infantil del C.H.U. Carlos Haya, Málaga.

Héctor Cortina Orts

Radiologia Pediátrica.

Hospital Infantil La Fe. Valencia.

Gloria del Pozo García

Universidad Complutense. Radiología Pediátrica.

Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.

José Delgado Carrasco

Radiología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil. HGU Gregorio Marañón. Madrid.

Ernesto Doménech Abellán

Radiología Pediátrica.

Hospital Materno-Infantil Virgen de la Arrixaca. Murcia.

Goya Enríquez Civicos

Radiología Pediátrica.

Hospital Materno-Infantil Vall d`Hebron. Barcelona.

Pilar García-Peña

Radiología Pediátrica.

Hospital Materno-Infantil Vall d´Hebron. Barcelona.

Amparo Gilabert Úbeda

Radiología Pediátrica.

Hospital Materno-Infantil Virgen de la Arrixaca. Murcia.

Ailén Godo Martín

Servicio de Radiología.

Hospital General Universitario Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria.

Juan Jesús Gómez Herrera

Servicio de Radiodiagnóstico.

Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.

Carlos Marín Rodríguez

Radiología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil.

(7)

María I. Martínez León

Radiología Pediátrica.

Hospital Materno-Infantil del C.H.U. Carlos Haya, Málaga.

Mª Luisa Navarro Gómez

Sección de Enfermedades Infecciosas. Hospital Materno-Infantil.

Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Víctor Pérez Candela

Universidad Las Palmas de Gran Canaria. Radiología Pediátrica.

Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias. Las Palmas de Gran Canaria.

Beatriz Romero Díaz

Servicio de Radiología.

Hospital Universitario Insular de Las Palmas. Las Palmas de Gran Canaria.

Fermín Sáez Garmendia

Radiología Pediátrica.

Hospital Universitario de Cruces. E.H.U. Vizcaya

Cristina Serrano García

Radiología Pediátrica.

Hospital Materno-Infantil Virgen de la Arrixaca. Murcia.

Teresa Victoria

Department of Radiology.

(8)

Prefacio

E

sta monografía es el reflejo escrito del curso precongreso de la SERAM, A Coruña 2010.

A lo largo de sus 15 capítulos se van desgranando, con mayor profundidad que en las conferencias, los temas de que consta el curso precongreso.

El temario trata en buena parte de la Radiología Pediátrica «esencial», aquella que todo buen radiólogo general debería conocer. En todos los capítulos se hace hincapié en los aspectos clínicos de la patología tratada, para entrar a desarrollar su expre-sión radiológica.

Los lectores apreciarán que aunque se habla de un amplio abanico de métodos de imagen, el énfasis se pone en lo impor-tante más que en lo espectacular. En estos tiempos en los que prima la tecnología más cara (TC, RM, PET), podemos observar que los fundamentos de la Radiología Pediátrica siguen residiendo, aparte del básico conocimiento clínico, en la radiografía simple y

especialmente en la ecografía, sin despreciar otros métodos más caros y de mayor relumbrón, a los que se debe recurrir sólo en caso necesario.

La monografía se articula en grandes bloques, por edades y sintomatologías diversas, desde el periodo fetal hasta el neonato, infante y adolescente. El capítulo final consta de una docena de casos «relámpago», que ilustran algunos de los procesos tratados en los temas anteriores y ponen a prueba los conocimientos aprendidos y su aplicación práctica.

Esperamos que tanto el curso precongreso como esta mono-grafía que emana del mismo, sean de utilidad a los asistentes y lec-tores para conocer y divulgar las bases del diagnóstico radiológico en la edad pediátrica y repercutan en un mejor diagnóstico y tra-tamiento de sus pacientes «pequeños».

(9)
(10)

Índice

Prefacio

. . .

vii

SECCIÓN 1

HALLAZGOS EN EL ESTUDIO FETAL

Capítulo 1

Quistes pulmonares en el estudio intrauterino. Manejo postnatal

. . .

1

Pilar García Peña, Ignasi Barber

Capítulo 2

La ectasia piélica: pautas de actuación

. . .

13

Ernesto Doménech Abellán, Amparo Gilabert Úbeda, Cristina Serrano García

SECCIÓN 1I

DESPUÉS DEL PARTO

Capítulo 3

Hipoxia-isquemia en el recien nacido a término: ultrasonografía y sus límites

. . .

27

Goya Enríquez Civicos, Celestino Aso Puértolas

Capítulo 4

Los problemas del meconio

. . .

31

Héctor Cortina Orts, Vicente Andrés Lozano

SECCIÓN III

PATOLOGÍA DEL LACTANTE

Capítulo 5

Estudio radiológico de la ictericia del lactante

. . .

43

Goya Enríquez Civicos, Celestino Aso Puértolas

Capítulo 6

El pulmón hiperclaro más allá del cuerpo extraño

. . .

49

Pilar García Peña, Ignasi Barber

Capítulo 7

Las claves del maltrato

. . .

63

Víctor Pérez Candela, Beatriz Romero Díaz

SECCIÓN 1V

LA INFECCIÓN COMO REFERENCIA

Capítulo 8

Infecciones del macizo facial y sus complicaciones

. . .

73

María I. Martínez León, M.ª Luisa Ceres Ruiz

Capítulo 9

Streptococcus pneumoniae: el germen de la década

. . .

81

Antonio Casanova Morcillo, M.ª Luisa Navarro Gómez, José Delgado Carrasco

Capítulo 10

Tuberculosis pulmonar en fase inicial. Criterios de imagen

. . .

89

Héctor Cortina Orts

(11)

SECCIÓN V

EL DOLOR LOCAL COMO SÍNTOMA

Capítulo 11

Enfoque diagnóstico del dolor de espalda

. . .

101

María I. Martínez León, M.ª Luisa Ceres Ruiz

Capítulo 12

Dolor de cadera: de la sinovitis transitoria a la piomiositis

. . .

109

Víctor Pérez Candela, Ailén Godo Martín

SECCIÓN VI

EL DOLOR DE ISQUEMIA

Capítulo 13

Reducción de invaginación: indicaciones, contraindicaciones y recomendaciones

. . .

119

Gloria del Pozo García, Juan Jesús Gómez Herrera

Capítulo 14

El vólvulo intestinal: una emergencia

. . .

133

José Delgado Carrasco, Antonio Casanova Morcillo, Carlos Marín Rodríguez

Capítulo 15

Torsión de ovario y su diagnóstico diferencial

. . .

141

Gloria del Pozo García, Juan Jesús Gómez Herrera, Teresa Victoria

Casos relámpago

. . .

155

(12)

H

ALLAZGOS EN

EL ESTUDIO FETAL

Capítulo 1

Quistes pulmonares en el estudio intrauterino.

Manejo posnatal

Pilar García Peña, Ignasi Barber

Capítulo 2

La ectasia piélica: pautas de actuación

Ernesto Doménech Abellán, Amparo Gilabert Úbeda, Cristina Serrano

García

(13)
(14)

INTRODUCCIÓN

L

as enfermedades pulmonares quísticas forman un amplio

espectro de anormalidades del desarrollo, que son raras, pero de gran importancia clínica. En este grupo se incluyen la mal-formación congénita adenomatoidea pulmonar (también llamada malformación congénita de la vía aérea), el secuestro broncopul-monar, el quiste broncogénico, la atresia bronquial y el enfisema lobar congénito. La hernia diafragmática congénita puede simular una malformación pulmonar.

Se han discutido varias teorías en relación a la posible etiolo-gía causante de estas anomalías, pero en general se está de acuer-do en que resultan de una alterada embriogénesis del pulmón y de la vía aérea.1, 2En nuestra opinión, el momento en que ocurre

el insulto embriológico generalmente se correlaciona con el tipo de lesión histopatológica que se manifestará. También parece tener relación con el momento de la edad gestacional en que se produce la obstrucción de la vía aérea prenatal, ocasionando así las diferentes lesiones.3

La descripción de las lesiones quísticas pulmonares ha ido cambiando con el tiempo, y la discusión y la controversia continú-an, en cuanto a su nomenclatura, clasificación, patogénesis y manejo de estas anomalías.4-8También se han descrito casos en la

literatura con considerable solapamiento entre las lesiones (de hecho, pueden coincidir varias de ellas). Se han descrito sobre todo las lesiones llamadas «híbridas», cuyos hallazgos anatómicos e histológicos corresponden a ambas lesiones, a la malformación adenomatoidea quística y al secuestro pulmonar, así que la clásica distinción entre ambas queda muy confusa.7, 9-11

Como estas malformaciones pulmonares congénitas se detec-tan hoy en día frecuentemente por estudios prenatales, las fami-lias necesitan un consejo prenatal preciso y un apropiado manejo posnatal.

Ya que se ha descrito infección pulmonar y malignización de alguna de estas lesiones, parece que hay cada día más tendencia a practicar una resección quirúrgica programada en los pacientes asintomáticos con alguna de estas lesiones, especialmente en aquellas con componente quístico, como la malformación

adeno-matoidea quística y algunos secuestros. El manejo de estas lesio-nes es un terreno bastante confuso y controvertido en la literatu-ra. Aunque nuestro conocimiento de estas lesiones y de su mane-jo prenatal y posnatal continuará desarrollándose y memane-jorando, existe todavía la necesidad de unificar los criterios clínicos y pato-lógicos con la creación de una plataforma común para la discusión, el manejo clínico y la investigación entre diferentes grupos profe-sionales que sería de gran ayuda para todos los que estamos invo-lucrados en el cuidado de estos pacientes.

MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA

PULMONAR CONGÉNITA

L

as malformaciones adenomatoideas pulmonares congénitas (MAPc), que antes se denominaban como malformaciones adenomatoideas quísticas congénitas (MACc), incluyen un amplio espectro de anomalías hamartomatosas que se cree que resultan de una arborización anormal de los bronquiolos inmaduros durante la morfogénesis pulmonar. La evidencia sugiere que estas lesiones se originan por un insulto, que debe ocurrir entre las 5-22 semanas de la gestación, ocasionando una gran variedad de presentaciones patológicas y radiológicas.12

Microscópicamente, las MAPC tienen varios hallazgos que las distinguen de otras lesiones y también del pulmón normal, como la mucosa de aspecto polipoideo, la presencia de un aumento del tejido muscular liso y elástico en las paredes de los quistes, la ausencia de cartílago dentro de la masa (excepto en los bronquios atrapados), la presencia de células secretoras de moco y la ausen-cia de inflamación.4, 5

Hoy en día se cree que algunos genes pueden estar relacio-nados con la patogénesis de la MAPC. Esto puede tener impor-tantes implicaciones clínicas, como el desarrollo en el futuro de estrategias terapéuticas que puedan bloquear la formación de MAPC.

Las malformaciones adenomatoideas pulmonares congénitas representan el 30-40% de las anomalías del desarrollo de las yemas pulmonares. La incidencia de estas lesiones es de 1:25 000-1:35 000 nacimientos vivos. La mayoría de las

lesio-1

Quistes pulmonares en el estudio

intrauterino. Manejo posnatal

(15)

nes ocurre con igual frecuencia en el lado derecho que en el izquierdo, con una ligera predominancia en los varones.

La afectación de un lóbulo (85-95%) es mucho más frecuente que la afectación multilobar. Aunque puede afectar a cualquier lóbu-lo, tiene mayor predilección por los lóbulos inferiores. Al contrario de lo que ocurre en el secuestro pulmonar, la MAPC comunica con el árbol bronquial, aunque sea a través de los canales colaterales pul-monares. En general, en las MAPC la nutrición arterial y el drenaje venoso suelen ser dependientes de la circulación normal pulmonar, a excepción de las lesiones híbridas, las cuales pueden depender de ambas circulaciones, pulmonar y sistémica.7, 8, 10, 11

En general, un 14% de los pacientes con MAPC nacen muer-tos. El 60% de los que nacen vivos o se diagnostican después del nacimiento presenta síntomas respiratorios. Algunos de ellos pue-den tener un grave compromiso respiratorio, debido a una seve-ra hipoplasia pulmonar. Otros pacientes son asintomáticos. Un 10% de los casos se diagnostica posteriormente, y suelen presen-tarse con neumonía recurrente o persistente, absceso pulmonar, neumotórax, etcétera.

Se han descrito en la literatura algunas anomalías asociadas a las MAPC; pero en nuestra experiencia, la incidencia de la existencia de otras malformaciones es rara.

La clasificación de esta malformación congénita ha sufrido varias modificaciones con los años. Inicialmente, Stocker y colaboradores publicaron, en 1977, tres tipos histopatológicos predominantes (tipos 1-3), 4que clásicamente han venido usándose durante estos

años. Posteriormente se amplió la clasificación a cinco tipos, aña-diendo dos tipos menos frecuentes (tipos 0-4).5, 13Stocker además

propuso cambiar el término de MACC por MAPC, para reflejar que las lesiones son quísticas sólo en tres de los cinco tipos, y ade-nomatoidea sólo en el tipo tres 5. Esta última clasificación es la más

usada, aunque todavía no está del todo adoptada por algunos ciru-janos pediátricos; pero es muy necesario adoptar una nomenclatu-ra estándar, panomenclatu-ra poder avanzar en las investigaciones.

La MAPC tipo 0 recientemente descrita, también conocida como displasia acinar o agenesia, es muy rara e incompatible con la vida. Se ve en pacientes cianóticos al nacer, con anomalías car-diovasculares y que sólo sobreviven unas horas.

La MAPC tipo 1 es predominantemente quística, y representa el 50-65% de los casos. En general se observa en el recién naci-do, pero también puede verse en niños mayores o en adultos jóvenes. Consiste en un quiste o multiples quistes grandes, de 1 a 10 cm de diámetro, que están rodeados por otros quistes peque-ños, comprimiendo el parénquima pulmonar normal. Los quistes grandes tienen epitelio ciliar seudoestratificado, y los quistes pequeños tienen epitelio columnar o cuboidal. El epitelio del quis-te puede quis-tener células mucosas.

La MAPC tipo 2 representa el 10-40% de los casos, y suelen verse al nacimiento o dentro del primer año de vida. Estas lesiones consisten en múltiples quistes de pequeño tamaño, de 0,5 a 2 cm de diámetro, que están delineados por epitelio columnar o cuboi-dal, con una fina capa fibromuscular. Pueden estar asociadas a algu-nas malformaciones congénitas cardíacas o renales.

La MAPC tipo 3 representa sólo del 5 al 10% de los casos. Corresponde a lesiones quísticas pequeñas, no mayores de 2 cm, o a lesiones sólidas; pueden observarse en el nacimiento o en los primeros meses de vida y son de aspecto sólido. Las lesiones pare-cen pulmón inmaduro sin bronquios, y con apariencia

adenoma-toidea. Las estructuras que remedan bronquiolos están delineadas por epitelio cuboidal. Estas células están rodeadas por ductus alve-olares y sáculos, también delineados por células epiteliales. El efec-to masa de las MAPC tipo 3 a menudo causa desplazamienefec-to mediastínico en el feto, causando hipoplasia también del pulmón contralateral. También existe riesgo de hydrops, que puede ocasio-nar obstrucción de la cava o compresión cardíaca.14

La MAPC tipo 4 representa el 10-15% de los casos. Es una malformación hamartomatosa del acino distal, con quistes de pared fina, que se localizan en la periferia del lóbulo. Previamente, antes de la nueva clasificación, la mayoría de estos casos se incluía en el tipo 1.

El pronóstico de estas lesiones, ya se diagnostiquen prenatal o posnatalmente, depende además del tamaño de la lesión, del grado de hipoplasia pulmonar y de la asociación con otras anoma-lías importantes. Cuanto mayor es el grado de hipoplasia pulmo-nar, peor es el pronóstico.

Los avances en la tecnología de la ecografía prenatal y los de la cirugía prenatal han permitido investigar histológicamente especí-menes resecados prenatalmente entre las semanas 21 y 38. Esto ha ocasionado la aparición de nuevas clasificaciones, que siguen tratando de correlacionar la histología con el pronóstico de estas malformaciones, en un intento de crear una guía para evaluar y tra-tar los casos detectados en el útero.15, 13 Estos autores distinguen

entre lesiones macroscópicas y lesiones microscópicas. Las lesio-nes macroscópicas contienen múltiples quistes grandes, de 5 mm o más de diámetro y que aparecen ecográficamente como quistes llenos de líquido. Las lesiones microscópicas son lesiones con quis-tes menores de 5 mm, que ecográficamente se manifiestan como lesiones ecogénicas donde no se detectan imágenes quísticas. Cuando las lesiones microscópicas son grandes, frecuentemente se asocian a desplazamiento mediastínico, hipoplasia pulmonar, polihidramnios e hydrops. Estas lesiones suelen crecer rápidamen-te en el úrápidamen-tero, y generalmenrápidamen-te desarrollan hydrops que requieren intervención para favorecer la supervivencia. Las lesiones macros-cópicas son de pronóstico más favorable, porque tienden a crecer menos; sin embargo, algunas de ellas también pueden desarrollar

hydrops.

Diagnóstico prenatal y manejo

Con el desarrollo de las técnicas ecográficas, la ecografía pre-natal se usa de rutina en la detección de anomalías fetales. Como resultado, ha habido un gran incremento del diagnóstico de las lesiones pulmonares.16La ecografía prenatal del segundo trimestre

es fiable para detectar las lesiones pulmonares ecogénicas, medir-las, valorar el desplazamiento mediastínico y también la presencia de polihidramnios y de hydrops. Aunque tradicionalmente el diag-nóstico diferencial incluye secuestro pulmonar, enfisema lobar, quiste broncogénico o neuroentérico y hernia diafragmática, hoy en día la gran resolución del ultrasonido, junto con el uso de la resonancia magnética (RM), nos permite diferenciar mucho mejor estas lesiones.17, 18 Estas modalidades combinadas se usan para

localizar la lesión y analizar sus características, así como el pulmón, el corazón y el mediastino.

El ultrasonido Doppler color se usa para identificar los posibles vasos sistémicos. En general, las MAPC tienen una nutrición arte-rial que depende de la circulación pulmonar, y el drenaje venoso

(16)

va hacia las venas pulmonares, mientras que el secuestro pulmo-nar se nutre de vasos arteriales sistémicos, generalmente de la aorta, y su drenaje venoso puede ir a la circulación sistémica o a la circulación pulmonar; las lesiones híbridas pueden tener una nutri-ción o drenaje venoso pulmonar o sistémico.7

Las MAPC macroscópicas pueden confundirse con las hernias diafragmáticas, por lo que la valoración del peristaltismo de las asas y del abdomen puede ayudar en el diagnóstico.

Diferentes estudios han mostrado que las MAPC tienen un curso poco predecible con respecto a su crecimiento entre la 18 y la 26 semanas de gestación, ya que puede ser muy variable.12, 16Se

ha descrito en la literatura que un 6-11% de estas lesiones pueden desaparecer intraútero.16, 19, 20Hay que ser muy cuidadoso con la

valoración de la evolución prenatal por ecografía, ya que algunas de estas lesiones pueden volverse isoecoicas con el parénquima pul-monar a las 32 o 34 semanas, dando la impresión de que han desaparecido; pero la RM prenatal o los estudios posnatales han demostrado que todavía pueden persistir.8, 20, 21La disminución del

tamaño es un hallazgo común en estas lesiones después de las 28 semanas de gestación, posiblemente debido a la disminución del aporte vascular. Crombleholme y colaboradores,22usan un índice

ecográfico, dividiendo el volumen de la MAPC por el perímetro cefálico. Este índice les ha sido muy útil para distinguir los fetos de bajo y de alto riesgo de desarrollar hydrops. El hydrops generalmen-te se ve en lesiones grandes, que causan desplazamiento medias-tínico y obstrucción de la vena cava. Cuando el índice es mayor de 1,6, hay mayor riesgo de desarrollar hydrops (80%) que cuando es menor de 1,6 (2%). Los pacientes requieren controles ecográficos seriados para controlar la aparición de hydrops, pero con estos estudios se ha aprendido que el crecimiento de estas lesiones se suele detener a las 28 semanas, con lo que posteriormente dismi-nuye el riesgo de su aparición.

Algunas actitudes terapéuticas prenatales han sido de ayuda para mejorar la supervivencia (60-70%) en los niños de alto riesgo o con

hydrops, como la toracocentesis, para reducir el tamaño de los

quis-tes, o bien la colocación de un shunt toracoamniótico.23También ha

sido de ayuda la administración de esteroides maternos, ya que limi-ta el crecimiento del componente sólido de la MAPC.24No hay que

olvidar que, a pesar del beneficio de estas terapéuticas, estos niños a menudo tienen una hipoplasia pulmonar importante y una gran

masa al nacer, por lo que pueden presentar una insuficiencia respi-ratoria importante que necesite soporte ventilatorio o incluso ECMO. En casos graves, el parto en EXIT con resección de la mal-formación durante el soporte placentario puede ser útil.

Diagnóstico posnatal y manejo

En nuestro medio, la mayoría de los diagnósticos de MAPC se realizan con la ecografía prenatal, aunque algunos casos pode-mos verlos en período posnatal, en embarazos no controlados. Ante un diagnóstico prenatal de MAPC, se debe realizar una radiografía de tórax, al igual que en los niños que presenten sín-tomas respiratorios inespecíficos sin diagnóstico prenatal. La radiografía de tórax inicial en el período neonatal puede identifi-car una lesión densa, debido a la retención de líquido fetal en los quistes. Si la lesión es microquística o sólida, no cambia con el tiempo; por el contrario, si la MAPC es macroquística, tiende a airearse e incluso a hiperinsuflarse, o algunas veces puede mos-trar niveles hidroaéreos en la lesión, por la mezcla de líquido y aire en los quistes.

La imagen radiológica puede ser muy similar a la de la hernia diafragmática congénita, sobre todo cuando es izquierda. El diag-nóstico correcto puede hacerse a través de algunos hallazgos que pueden ser de gran ayuda, como identificar la posición de la sonda nasogástrica en el estómago intratorácico, la visualización de asas intestinales que tienen conexión con el abdomen, y observando que el abdomen sea excavado y tenga poco contenido de asas intestinales. Otros hallazgos radiológicos de la MAPC pueden ser el desplazamiento mediastínico, la compresión del pulmón adya-cente y el descenso del diafragma, debido a la ocupación de espa-cio y al desplazamiento de estructuras (Fig. 1-1).

Es frecuente que las MAPC no se detecten en la radiografía de tórax en el período neonatal (60%), aunque se hayan visto en el período prenatal, por lo que hay que estudiarlas también por TC. Estas malformaciones también pueden presentarse posteriormen-te con infección pulmonar, mostrando una imagen de neumonía en la radiografía simple y, a veces, se observan quistes o efecto masa; pero muchas veces es necesario efectuar una TC o una RM para realizar correctamente el diagnóstico (Fig. 1-2). La existencia de neumotórax es rara, y en general se asocia con mayor

frecuen-QUISTES PULMONARES EN EL ESTUDIO INTRAUTERINO. MANEJO POSNATAL

3

Figura 1-1:Malformación adenomatoidea pulmonar quística tipo 1, estudio prenatal y posnatal. a) RM prenatal. Evidencia una masa

pul-monar de características quísticas, con desplazamiento del mediastino y el pulmón contralateral normal. El abdomen normal apoya el diag-nóstico de MAPC. b) Radiografía simple de tórax neonatal. Muestra una lesión pulmonar con hiperclaridad de aspecto en burbuja del hemi-tórax izquierdo, hiperinsuflada y que desplaza el mediastino debido a su gran volumen. c) TC de hemi-tórax. Muestra una lesión con múltiples quis-tes de tamaño variable, alguno de ellos de tamaño grande, un neumotórax y un desplazamiento muy importante del mediastino, con colapso del pulmón contralateral en este momento. d) Radiografía de tórax al mes de la corrección quirúrgica. Demuestra un pulmón derecho normal y una buena expansión del pulmón ipsilateral, que es ligeramente menor (ligera hipoplasia pulmonar secundaria).

(17)

cia al blastoma pulmonar. Estas dos entidades pueden ser difíciles de diferenciar.

En general, todo el mundo está de acuerdo en que los niños sintomáticos deben ser operados con resección total de la malfor-mación con neumectomía, lobectomía o segmentectomía, dependiendo de su extensión; pero siempre efectuando la menor resección posible de pulmón sano. Los niños tienen un gran potencial de crecimiento del pulmón residual, con un crecimien-to alveolar hasta los cinco años de edad.

Las lesiones híbridas con vasos sistémicos generalmente no requieren intervención prenatal, y el pronóstico es excelente con la resección posnatal. La identificación del vaso o de los vasos sis-témicos por TC es prioritaria para la información prequirúrgica. En los niños pequeños, el estudio con TC multicorte es más sen-sible que la RM para la detección de los vasos sistémicos peque-ños.

El manejo de los pacientes asintomáticos sigue siendo contro-vertido, con algunos autores que prefieren la observación y otros la resección programada. Debido a que las MAPC tienen una conexión con el árbol traqueobronquial, hay riesgo de infección, dando lugar a neumonías recurrentes. Aunque es poco frecuen-te, también se ha publicado la aparición de lesiones malignas en niños con MAPC, como blastoma pleuropulmonar, rabdomiosar-coma embrionario, mixosarrabdomiosar-coma y carcinoma broncoalveolar.

En centros con gran experiencia en resección pulmonar, la resección programada de la MAPC es segura, sin mortalidad y con escasa morbilidad.25Estos autores recomiendan la resección

programada entre los seis meses y los dos años, y en general los niños pueden salir del hospital a las setenta y dos horas.

En nuestra experiencia, en un estudio que realizamos con pacientes asintomáticos con diagnóstico prenatal de malforma-ción pulmonar congénita, y donde efectuamos un tratamiento conservador durante diez años para observar su evolución, llega-mos a la conclusión de que las lesiones con componente quísti-co tienden a infectarse, por lo que nosotros también requísti-comen- recomen-damos la resección quirúrgica programada en estos casos.26

En los niños con importante hipoplasia pulmonar secundaria se recomienda la vacunación, sobre todo para evitar la infección de virus respiratorio sincitial.

SECUESTRO BRONCOPULMONAR

L

os secuestros pulmonares (SP) son masas quísticas microscó-picas de tejido pulmonar no funcionante que, en general, no tienen comunicación con el árbol bronquial. Típicamente, el tejido del SP recibe toda o la mayoría de su nutrición vascular de arterias sistémicas de origen muy variable, aunque generalmente depen-den de la aorta. Clásicamente se han reconocido dos tipos de secuestros: el secuestro intralobar (SPI) y el extralobar (SPE). Los secuestros intralobares se sitúan dentro del parénquima pulmonar normal, mientras que el secuestro extralobar está separado del parénquima pulmonar normal y tiene su propia pleura. La teoría embriológica más aceptada y extendida es que una yema pulmo-nar supernumeraria sale caudal a la yema del pulmón normal y continúa emigrando caudalmente con el esófago. Si esta yema monar sale antes del desarrollo de la pleura, estará rodeada de pul-món normal y se formará un secuestro pulmonar intralobar. Si esta yema supernumeraria se desarrolla después de la formación de la pleura, la yema crecerá separadamente y formará su propia pleu-ra, formándose un secuestro pulmonar extralobar. Aunque no hay una predisposición genética conocida en estos secuestros, hay muchas anomalías asociadas, especialmente con los secuestros extralobares. La incidencia de las dos formas es muy variable según la literatura, pero parecen algo más frecuentes los SPI.

Secuestro pulmonar extralobar (SPE)

Clásicamente, estas lesiones se diagnosticaban en la infancia, pero ahora suelen diagnosticarse por ecografia prenatal. Los SPE predominan en los niños (3:1). Generalmente se localizan en la base torácica izquierda, con un 15% situado en el diafragma o debajo del diafragma. Debido a que su desarrollo embriológico está relacionado con el desarrollo gastrointestinal, el 10% de estas

lesio-Figura 1-2:Malformación adenomatoidea pulmonar quística. Niño

de dos años de edad, con antecedentes de neumonía en el lóbulo inferior derecho y que consulta de nuevo por fiebre. En la radiografía simple de tórax se evidenciaba una condensación basal derecha, con una imagen aérea con nivel hidroaéreo. a) TC de tórax. Se observa una masa polilobulada con imágenes quísticas, de contenido líquido y algunas de contenido aéreo. No se evidenció ningún vaso sistémi-co. b) TCAR. Control al mes y medio después del tratamiento anti-biótico. En la región afecta, basal derecha, se visualizan múltiples imágenes quísticas con contenido aéreo que corresponden a una MAPC no infectada en este momento.

a

(18)

nes está situado en el abdomen. La presentación en el recién naci-do puede ser muy variable. El paciente puede ser asintomático y el hallazgo de la lesión hacerse de forma incidental o debido al diag-nóstico prenatal, o bien el paciente puede ser sintomático y presen-tarse con distrés respiratorio, neumonía, dificultad al deglutir, hemo-rragia o fallo cardíaco. Los secuestros extralobares tienen una nutri-ción arterial sistémica, y en el 20% la arteria se origina de la aorta infradiafragmática. El drenaje venoso se realiza hacia la circulación sistémica, como la vena cava inferior, la vena ácigos o la hemiácigos (Fig. 1-3). El secuestro, con sus vasos sistémicos, puede comportar-se como un shunt arteriovenoso, ocasionando un fallo cardíaco.

Un 5-15% de lactantes con hernia diafragmática congénita tiene también secuestro pulmonar. Un 40% de los niños con secuestro extralobar presenta otras malformaciones asociadas, como alteraciones vertebrales y de la pared torácica, duplicacio-nes, cardiopatía, etcétera.

Secuestro pulmonar intralobar (SPI)

Hoy en día se suelen diagnosticar en los estudios prenatales, pero clásicamente podían presentarse en la niñez o incluso en la edad adulta, por síntomas debidos a neumonías recurrentes, abs-cesos pulmonares o incluso hemorragia pulmonar. El secuestro intralobar es más frecuente en el lado izquierdo, especialmente en los segmentos basales posteriores o basales mediales. Pueden comunicar con el tubo digestivo en un 10% de los casos. Al igual que los secuestros extralobares, los secuestros intralobares tienen una nutrición sistémica arterial, pero el drenaje venoso general-mente ocurre hacia las venas pulmonares (Fig. 1-4).

Diagnóstico prenatal y manejo

Los secuestros pulmonares típicamente aparecen en el ultra-sonido prenatal como masas bien definidas, ecogénicas y general-mente homogéneas. La presencia de vaso sistémico con el Doppler color confirmará el diagnóstico. Algunas veces, estos vasos sistémicos no se identifican en el ultrasonido, siendo enton-ces difícil de diferenciar el SP de la MAPC microquística (tipo 3 de Stocker). En estos casos, la RM prenatal puede ser de utilidad para demostrar el vaso sistémico y excluir además otras posibles ano-malías asociadas. Las lesiones híbridas tienen hallazgos ecográficos prenatales de ambas malformaciones, de la MAPC y del secues-tro. La presencia de quistes visibles en el ultrasonido es más

QUISTES PULMONARES EN EL ESTUDIO INTRAUTERINO. MANEJO POSNATAL

5

Figura 1-3: Secuestro pulmonar extralobar. Niño de dos meses

asintomático con diagnóstico prenatal de secuestro pulmonar. Siempre hay que buscar la malformación pulmonar cuando existe un diagnóstico prenatal, aunque la radiografía de tórax, y a veces el escáner pulmonar, sean normales. a) Radiografía de tórax normal. b) TC de alta resolución normal. c) TC multicorte de tórax con contras-te IV. Demuestra un pequeño secuestro en la región subdiafragmáti-ca, con un pequeño vaso sistémico de la aorta. d) TC multicorte con reconstrucción coronal. Muestra el secuestro subdiafragmático con el pequeño vaso sistémico. e) TC, imagen MIP. Podemos ver una ilu-minación precoz de la vena porta, debido a un drenaje venoso de la malformación hacia la porta. f) TC, imagen de volume rendering. Se aprecia la existencia de otro vaso sistémico que sale del tronco celí-aco y nutre la malformación y la vena de drenaje de la malforma-ción, que desemboca en la vena porta, lo que nos facilitará el diag-nóstico de secuestro extralobar.

a

b

c

d

e

f

Figura 1-4:Secuestro pulmonar intralobar. Niño de un mes con ligero distrés respiratorio. a) Radiografía de tórax. Podemos apreciar una

lesión densa en la base izquierda, de bordes mal definidos. b) TC de tórax con contraste IV. Pone en evidencia la existencia de dos vasos témicos grandes, que vienen de la aorta y nutren la malformación. c y d) Angiografía-TC de tórax, imágenes MIP. Muestran los dos vasos sis-témicos, desde la aorta y el drenaje venoso hacia la vena pulmonar izquierda, facilitando el diagnóstico de secuestro intrapulmonar.

(19)

sugestiva de MAPC, mientras que las lesiones sólidas son más sugestivas de SP.

El secuestro extralobar intraabdominal puede identificarse como una pequeña masa suprarrenal con un vaso sistémico. Debido a esta localización, a veces puede confundirse con un neuroblastoma suprarrenal.27 Un dato diferenciador, y que nos

puede ayudar, es que los neuroblastomas suelen verse en el ter-cer trimestre y las malformaciones pulmonares son más precoces. El distinguir prenatalmente un SP intralobar de un SP extralo-bar suele ser difícil, ya que sólo puede distinguirse la pleura cuan-do hay líquicuan-do pleural rodeancuan-do al SP extralobar.

Los fetos con un SP grande tienen el mismo riesgo que los asociados a MAPC, pero con mejor pronóstico. Si son grandes (que no es frecuente), pueden desplazar el mediastino y puede producirse un hydrops. El hydrops fetalis se cree que resulta del efecto masa sobre la vena cava inferior, con obstrucción venosa y compromiso cardíaco. El SP asociado a hydrops no suele tener un buen pronóstico, a no ser que se trate.16El derrame pleural puede

tratarse intraútero, con shunts toracoamnióticos. También es posi-ble observar polihidramnios por compresión del esófago o del estómago. El SP puede comportarse como un shunt izquierda-derecha, debido al vaso sistémico arterial y al drenaje venoso hacia las venas pulmonares, estableciéndose una sobrecarga car-díaca.

El mecanismo por el que algunas de estas lesiones disminuyen o desaparecen, ya en los estudios prenatales, permanece desco-nocido, aunque se cree que puede deberse a un infarto de la lesión por torsión vascular o trombosis del vaso nutricio. Los secuestros intraabdominales extralobares tienen mejor pronósti-co que los intratorácipronósti-cos, raramente se asocian a hydrops y no suelen ocasionar hipoplasia pulmonar. Además, en nuestra expe-riencia, éstos son los secuestros que pueden desaparecer.

El manejo perinatal del paciente dependerá del tamaño del SP, del grado de hipoplasia pulmonar y de si existe derrame pleural. Así, el parto deberá estar muy controlado, y el derrame pleural tiene que evacuarse inmediatamente.

Diagnóstico posnatal y manejo

Inicialmente, a los neonatos con síntomas respiratorios se les realiza una radiografía de tórax. La mayoría de los SP extralobares aparece como una masa mediastínica posterior en el hemitórax izquierdo, y los SP intralobares son de localización intrapulmonar. Para establecer el diagnóstico, es necesario hacer otros estudios radiológicos, como una ultrasonografia, TC o RM, siendo la TC multicorte la exploración más sensible para detectar los vasos sis-témicos.28 Los SP pueden ser masas sólidas o mixtas (sólidas y

quísticas), y muy raramente sólo quísticas (Figs. 1-5, 1-6, 1-7). Cabe recordar que los SP pueden asociarse a MAPC.

En los niños sintomáticos se suele realizar una resección qui-rúrgica. Los vasos sistémicos de los SP son grandes a veces, con pared fina y elásticos, en comparación con las arterias musculares normales, por lo que pueden sangrar. En el 20% de los casos los vasos sistémicos son subdiafragmáticos, y existe un 15% de casos con varios vasos sistémicos. El 60% de los SP intralobares situa-dos en el lado derecho tiene un drenaje venoso anómalo del pul-món o síndrome de la cimitarra. En estos pacientes es importan-te identificar preoperatoriamenimportan-te el drenaje venoso del pulmón,

para evitar fatales complicaciones por ligadura errónea.

En caso de descompensación cardíaca debida al secuestro, puede realizarse una embolización de los vasos, que puede ser paliativa o curativa.

En los niños asintomáticos debe realizarse el mismo estudio posnatal mencionado previamente, con radiografía de tórax, eco-grafía, TC o RM. En estos niños, los estudios con contraste endo-venoso se realizan a los 2-3 meses de edad, para minimizar la toxicidad renal del contraste endovenoso en el período neonatal. Una vez el secuestro es identificado, se ha definido su localización intralobar o extralobar y se han analizado su aporte arterial y su drenaje venoso, puede programarse la resección para evitar la infección, la hemorragia o la malignización (rara). Los niños asin-tomáticos cuyas lesiones parece que disminuyen o regresan en los controles prenatales o posnatales, deben ser controlados poste-riormente. En nuestra experiencia, los secuestros sólidos extralo-bares pueden regresar (Fig. 1-8).29, 26

Figura 1-5: Secuestro pulmonar sólido. Niño de tres meses de

edad, asintomático. La TC con contraste IV demuestra una masa densa, de aspecto sólido, con un vaso sistémico desde la aorta.

Figura 1-6:Secuestro pulmonar mixto, sólido y quístico. Niña de

dos meses de edad, asintomática. La TC de tórax con contraste IV muestra una masa sólida, con imágenes quísticas en su interior y con un vaso sistémico procedente de la aorta.

(20)

QUISTES PULMONARES EN EL ESTUDIO INTRAUTERINO. MANEJO POSNATAL

7

En la resección de los SP extralobares no hay pérdida de parénquima pulmonar, y los SP intralobares requieren al menos una segmentectomía. A corto plazo puede haber una pérdida de tejido pulmonar funcional que se comporte como una hipoplasia pulmonar, pero a la larga existe una gran recuperación del pul-món, por su crecimiento compensatorio.

QUISTES TORÁCICOS CONGÉNITOS/

QUISTE BRONCOGÉNICO

L

os quistes torácicos congénitos pueden identificarse por eco-grafía prenatal, sobre todo los localizados en el mediastino y de un cierto tamaño.

Incluimos en este término todos los quistes congénitos locali-zados en el mediastino, como el quiste broncogénico, la duplica-ción quística, el quiste pleuropericárdico y los localizados en el

parénquima pulmonar. El tratamiento de los mismos depende de la sintomatología. En los pacientes asintomáticos con quistes mediastínicos, se puede realizar un control periódico y evitar la cirugía. En general, todos los quistes localizados en el parénquima pulmonar pueden considerarse quistes broncogénicos y suelen ser tributarios de cirugía, pero el diagnóstico definitivo nos lo aportará el estudio de su pared. Cuando ha habido una infección de la lesión, el diagnóstico puede ser difícil.

La localización más frecuente de los quistes broncogénicos varía según las series publicadas, siendo más frecuente su localiza-ción en el mediastino, un 85%; el 10% es de localizalocaliza-ción intrapul-monar.30La localización más frecuente de los quistes en el

medias-tino es la región subcarinal, siendo los lóbulos inferiores la ubica-ción más habitual de los quistes intrapulmonares. También pueden encontrarse en otras localizaciones, como el diafragma, debajo del diafragma, etc., y estar asociados con agenesia pericárdica. En general son solitarios, con pared fina de epitelio bronquial y con-tenido gelatinoso, mucinoso, hemorrágico o acuoso. Algunas veces es posible que contengan calcio, que tengan calcificada su pared o que estén totalmente calcificados. Pueden tener un nivel hidroaéreo cuando comunican con el árbol bronquial. Los quistes broncogénicos a veces se encuentran asociados a otras malforma-ciones, como el secuestro pulmonar, el enfisema lobar o la atre-sia bronquial.31

En los niños pequeños, los quistes broncogénicos mediastíni-cos tienden a comprimir el esófago, la tráquea o los bronquios, ocasionando sintomatología; pero también pueden ser asintomá-ticos y descubrirse como un hallazgo casual. Cuando comprimen un bronquio principal, pueden ocasionar un enfisema obstructivo con un pulmón hiperinsuflado, o también comprimir estructuras vasculares, como la arteria pulmonar o la vena cava superior. A veces desaparecen espontáneamente, cambian de forma o dismi-nuyen de tamaño.

El estudio radiológico consiste primero en realizar una radio-grafía simple de tórax, en la que queden reflejadas la lesión o alguna de sus complicaciones, como la compresión de las estructuras vecinas, especialmente la vía aérea. El ultrasonido y la TC contribuyen a valorar mejor la lesión y la relación con las estructuras colindantes. Actualmente la TC es el estudio de

elec-Figura 1-7:Secuestro pulmonar de aspecto aéreo quístico. Niño de

13 años de edad que había presentado neumonías en la base izquierda pulmonar. TC con ventana de pulmón, visualiza una ima-gen hiperaireada basal izquierda, con un vaso sistémico que sale de la aorta y nutre esta malformación. Los secuestros de características aéreas son raros.

Figura 1-8:Secuestro pulmonar que involuciona. a) RM prenatal con imagen potenciada en T2, turbo spin-eco. Se visualiza una imagen

triangular hiperintensa en la región basal del hemitórax izquierdo. b) Radiografía simple AP posnatal. No se identifica ninguna anomalía. c) RM con imagen coronal de gradiente de eco (imagen angiográfica). Se identifica un vaso sistémico que nace de la aorta y se dirige hacia arriba para nutrir la masa torácica basal izquierda, correspondiente al secuestro pulmonar. d) RM con imagen coronal, potenciada en T2 a los dos años. La masa prácticamente ha desaparecido espontáneamente y no se identifica ningún vaso sistémico. Persiste una pequeñísima imagen hiperintensa residual en la base izquierda.

(21)

ción para el diagnóstico de estos quistes; en ella se observa una masa redondeada u ovoidea, con contenido líquido o de mayor atenuación. Casi un 50% son isodensos o hiperdensos, debido a su contenido hemorrágico. En estos casos de densidad aumentada, la RM puede ayudar en el diagnóstico (Fig. 1-9). En la RM, estos quistes son homogéneos e hiperintensos en imáge-nes potenciadas en T2. En las imágeimáge-nes potenciadas en T1, la intensidad de señal suele ser más variable, debido al contenido del quiste. Pueden ser de intensidad baja, intermedia o alta.32La

alta señal en imágenes potenciadas en T1 se debe al contenido proteináceo o a la presencia de metahemoglobina. También pueden detectarse niveles líquido-líquido. Cuando se observa un nivel hidroaéreo, generalmente se trata de quistes que se han infectado, aunque también se han descrito casos asintomá-ticos. Con la inyección de gadolinio, suele iluminarse la pared del quiste ligeramente.

ATRESIA BRONQUIAL

E

n la ecografía prenatal se manifiesta como una masa ecogé-nica que puede tener algún quiste en su interior, por lo que

es difícil de diferenciar de otras lesiones pulmonares congénitas (Fig. 1-10).(para más información vease cap.6)

ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO

A

l igual que la atresia bronquial, el enfisema lobar puede detectarse como una lesión más ecogénica que el parén-quima pulmonar normal en la ecografía prenatal.

Posnatalmente, el enfisema lobar se caracteriza por la progre-siva hiperexpansión de un lóbulo, frecuentemente el lóbulo supe-rior izquierdo o el lóbulo medio. Es una sobredistensión de los alveolos normales, sin destrucción de sus paredes. Las etiologías propuestas y discutidas incluyen alteración en el cartílago de las paredes bronquiales, alteración del estroma del tejido conectivo (lo que ocasiona una pared alveolar alterada) y la obstrucción extrínseca o intrínseca del bronquio afecto. Estas alteraciones bronquiales ocasionan un mecanismo valvular con progresiva hiperinsuflación del lóbulo afectado después del nacimiento. En raras ocasiones puede ser causado por la compresión extrínseca de una anomalía vascular, como una arteria o vena pulmonar grande, ductus arterioso persistente o una masa mediastínica.

Figura 1-9:Quiste broncogénico mediastínico. a) Radiografía simple AP. Se evidencia una imagen densa redondeada, muy bien definida, en

la región paravertebral izquierda. b) TC helicoidal con contraste IV. Se observa una pequeña imagen redondeada paraaórtica, bien definida. El establecer la exacta densidad de una imagen tan pequeña puede resultar difícil por TC. c) RM con imagen axial potenciada en T1. Se visua-liza una imagen redondeada hiperintensa paraaórtica. En las imágenes potenciadas en T1 de los estudios de RM, en general, la patología se identifica como hipointensa (en las imágenes potenciadas en T2 la patología suele verse hiperintensa). Cuando las imágenes son hiperintensas en T1, es debido a un componente hemático o hemorrágico, o bien a un contenido proteináceo elevado de la masa. d) RM con imagen coro-nal potenciada en T1. Se visualiza la misma imagen, uniformemente hiperintensa y bien definida, que corresponde a un quiste broncogénico con contenido hemorrágico o proteináceo. En estos casos, la RM resulta de gran ayuda para el diagnóstico.

a

b

c

d

Figura 1-10:Atresia bronquial del lóbulo inferior izquierdo. Diagnóstico prenatal de malformación pulmonar congénita. a) Ecografía

prena-tal, corte longitudinal. Se observa una masa ecogénica en la base pulmonar izquierda, con alguna imagen quística en su interior correspon-diente a una malformación pulmonar de características inespecíficas. b) Radiografía simple AP, normal; no se detecta la lesión pulmonar. c) TC axial. Pone de manifiesto una hiperclaridad basal izquierda, con disminución de las sombras vasculares por enfisema obstructivo y una imagen densa central, que corresponde al mucocele del bronquio distal a la zona atrética con un nivel hidroaéreo, debido al contenido de secreciones acumuladas en el segmento distal a la atresia bronquial.

(22)

Clínicamente suele presentar síntomas, en la mayoría de los pacientes, en los seis primeros meses de vida. Al nacer, el lóbulo afectado puede estar lleno de líquido amniótico, mostrándose con aumento de densidad en la radiografía simple, ya que existe un enlentecimiento de la aireación de la zona afectada (Fig. 1-11). La radiografía obtenida mas allá del período neonatal generalmente demuestra hiperlucencia y sobredistensión del lóbulo afecto, y grado variable de atelectasia del lóbulo o lóbulos del mismo lado, con desplazamiento mediastínico asociado (Fig. 1-11). La TC es útil para descartar otras causas de enfisema lobar, tales como ano-malías vasculares o masas mediastínicas. Los hallazgos radiológicos en la TC son un segmento o un lóbulo hiperinsuflado, con dismi-nución del tamaño de los vasos sanguíneos por enfisema obstruc-tivo y atelectasia de los lóbulos adyacentes. Los cortes de TC en espiración confirmarán el atrapamiento aéreo del lóbulo afectado. El seguimiento de los pacientes con mínimos síntomas o asin-tomáticos es conservador. Por lo general, la evolución de la lesión no muestra cambios, o bien va hacia una reducción del grado de sobredistensión del lóbulo afectado (Fig. 1-11). Sin embargo, per-siste el atrapamiento de aire en la espiración. La afectación bilate-ral o múltiple es rara28,35(Fig. 1-12).

HERNIA DIAFRAGMÁTICA

CONGÉNITA

E

n la ecografía prenatal, la hernia diafragmática congénita se manifiesta como una masa quística múltiple (estómago, intesti-no) o una masa mixta, quística y sólida (tubo digestivo, órgano

sóli-Figura 1-11Enfisema lobar del lóbulo superior izquierdo, que tiende a mejorar con la edad. Niño recién nacido con distrés respiratorio. En

la ecografía prenatal presentaba una ecogenicidad aumentada de la porción superior del pulmón izquierdo. a) Radiografia de tórax al nacer. Se observa un aumento de densidad en la región superior del hemitórax izquierdo, con desplazamiento del mediastino hacia la derecha. La lesión pulmonar está llena de líquido amniótico, debido al retraso de la aireación del lóbulo superior izquierdo. b) Radiografía de tórax a las 24 horas de vida. Esta región, previamente densa, del lóbulo superior izquierdo, ahora se observa hiperaireada e hiperinsuflada y con mayor des-plazamiento del mediastino. c) TC de tórax. Pone en evidencia un lóbulo superior izquierdo hiperclaro, con pocos vasos e hiperinsuflado por enfisema obstructivo por mecanismo valvular y, además, un desplazamiento del mediastino hacia el lado derecho. El bronquio del lóbulo supe-rior izquierdo se visualizaba como de pequeño tamaño. d) TC a los dos años de edad. Sigue mostrando una hiperclaridad, pero ya no existe desplazamiento del mediastino. El niño era asintomático a esta edad.

a

b

c

d

Figura 1-12:Enfisema lobar múltiple, que afecta a los dos lóbulos

pulmonares clásicos de localización de esta malformación. Niño de dos meses de edad, con distrés respiratorio. a) La radiografía de tórax muestra hiperclaridad e hiperinsuflación en el lóbulo medio y en el lóbulo superior izquierdo. b) TC con ventana de pulmón, muestra los mismos hallazgos que la radiografía de tórax y, además, demues-tra la poca vascularización de estas regiones debido al enfisema obs-tructivo.

a

b

(23)

do). Hoy en día, la ecografía prenatal suele ser diagnóstica. La hernia diafragmática congénita más frecuente es la de Bochdalek. El defecto diafragmático del canal pleuroperitoneal en el feto ocasiona que el contenido abdominal pase hacia el tórax. El cierre del canal en el feto ocurre al mismo tiempo que el intes-tino regresa a la cavidad abdominal; si el cierre se retrasa, o si el intestino vuelve al abdomen antes de tiempo, se ocasiona el defecto diafragmático. La presencia de asas intestinales ocupando espacio en el tórax puede ocasionar una hipoplasia pulmonar ipsi-lateral y a veces contraipsi-lateral, cuando el desplazamiento de las estructuras mediastínicas es muy importante, impidiendo también un desarrollo del pulmón contralateral.

El pronóstico de estos niños variará según el grado de hipo-plasia de un pulmón o de ambos, la cual depende del volumen del contenido intestinal en el tórax y del tiempo que ha permanecido allí. El niño cuando nace suele presentar distrés respiratorio pre-coz y severo. Debido a que el pronóstico depende del grado de hipoplasia pulmonar, se ha tratado de mejorar este desarrollo pul-monar con actuaciones prenatales. Se emplea la colocación de un tapón traqueal en el feto que impida el escape del líquido amnió-tico del pulmón en los casos en que el índice cabeza-pulmón sea entre 0,6 y 136(Fig. 1-13). Los de índice menor de 0,6 son

con-siderados no viables, los de índice mayor de 1 son concon-siderados de buen pronóstico. Las medidas del volumen pulmonar también pueden realizarse por RM37(véase Fig. 1-13). Así pues, se trata de

mejorar el pronóstico de los que tienen alguna posibilidad. Con el cierre traqueal por el tapón, aumenta la presión del líquido amnió-tico en el pulmón y se evita un mayor ascenso del contenido intestinal hacia la cavidad torácica, con lo que el desarrollo pulmo-nar puede ser mejor. Este método, que está en investigación, parece ser que logra una mejoría en el desarrollo del parénquima pulmonar. El 90% de los casos de hernia diafragmática congénita se localiza en el hemitórax izquierdo.

Inicialmente, en el nacimiento, la radiografía de tórax puede

mostrar un hemitórax denso, debido a que el intestino está toda-vía lleno de líquido amniótico. El mediastino es posible que esté desplazado hacia el lado contralateral. La imagen radiológica inicial puede ser similar a la de una malformación adenomatoidea quís-tica, una atresia bronquial, un enfisema lobar o bien gran cantidad de líquido pleural. En las horas siguientes, el aire comienza a lle-nar el contenido intestinal, dando el aspecto característico de las asas llenas de aire; aparece entonces un hemitórax hiperlucente, con aspecto en burbuja (Fig. 1-14). Si no se tiene la información de la ecografía prenatal, es importante incluir el abdomen en el estudio de la radiografía simple, para observar la ausencia o esca-sez de aire en el abdomen, hecho que nos ayudará a diferenciar la hernia diafragmática congénita de la malformación adenomatoi-dea quística, donde el abdomen es normal. Una sonda nasogás-trica en el tórax también ayuda en el diagnóstico. El riñón izquier-do también es posible que se sitúe en una posición alta en las her-nias diaframáticas izquierdas.

Las Hernias diafragmáticas derechas suelen presentarse después del periodo neonatal. Éstas pueden contener hígado o riñón, además del contenido intestinal. El riñón izquierdo también puede situarde en una posición alta en las hernias diafragmáticas izquierdas. La TC multicorte puede analizar el contenido hernia-do y visualizar el defecto diafragmático con las reconstrucciones multiplanares.28

El cierre del defecto diafragmático se corrige quirúrgicamente. Una vez operada la hernia diafragmática, la radiografía simple puede mostrar el volumen del pulmón. Generalmente, el pulmón se va expandiendo hasta ocupar todo el hemitórax; si el pulmón es muy hipoplásico, no es capaz de llenarlo por completo. La radiografía postoperatoria puede mostrar además líquido pleural o neumotórax, ocupando el espacio residual.

La hernia congénita diafragmática de Morgagni es menos fre-cuente. La herniación del contenido abdominal se realiza a través de un defecto anterior del diafragma. Esta hernia puede ser de

Figura 1-13:Hernia diafragmática

congénita, tratada prenatalmente con tapón traqueal para intentar mejorar la hipoplasia pulmonar. Estudios prenatales y posnatales. a) Ecografía prenatal con el tapón tra-queal. b) Ecografía en corte axial. Podemos valorar el volumen pulmo-nar, con un índice cabeza-pulmón de 0,75. c) Ecografía prenatal a las seis semanas de la colocación del tapón traqueal. Pone de manifiesto el aumento del índice cabeza-pulmón, que ahora es 2,5. d) RM a las 24 semanas. Muestra la hernia diafrag-mática, no se identifica el pulmón ipsilateral y hay un gran desplaza-miento del mediastino hacia el lado contralateral. e) RM a las 29 semanas, tres semanas después de la colocación del tapón traqueal. Ahora muestra el pulmón ipsilateral peque-ño y también el izquierdo, y existe un menor desplazamiento mediastínico. El volumen pulmonar también puede valorarse por RM. f) Radiografía de tórax al nacimiento. Demuestra una lesión, con aumento de densidad en el hemitórax izquierdo y desplazamiento del mediastino. Las asas intestinales herniadas están todavía llenas de líquido amniótico; posteriormente se airearon, apareciendo una lesión de aspecto seudoquístico. g) Radiografía de tórax a los 15 días de vida. Muestra un pulmón izquierdo de tamaño algo menor por hipoplasia, pero que prácticamente ocupa todo el hemitórax.

a

b

c

(24)

localización derecha, izquierda o situarse en la línea media, y generalmente contiene colon. La radiografía simple, en general, muestra una hiperlucencia, de aspecto quístico o en burbuja, en la línea media superpuesta al corazón. En la radiografía lateral se identifica la lesión anterior al mediastino o al corazón.

REFERENCIAS

1. Barnes NA, Pilling DW. Bronchopulmonary foregut malformations: embryology, radiology and quandary. Eur Radiol 2003; 13:2659-2673.

2. Madeloff EN. Sequestration, congenital cystic adenomatoid malfor-mations and congenital lobar emphysema. Thorac Cardiovasc Surg 2004; 16:209-214.

3. Kunisaki SM, Fauza DO, Nemes LP et al. Bronchial atresia: the hid-den pathology within a spectrum of prenatally diagnosed lung mass-es. J Pediatr Surg 2006; 41:61-65.

4. Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977; 8:155-171.

5. Stocker JT. Congenital pulmonary airway malformation: a new name and expanded classification of congenital cystic adenomatoid malfor-mation of the lung. Histopathology 2002; 41:424-431.

6. Langston C. New concepts in the pathology of congenital lung mal-formation. Sem Pediatr Surg 2003; 12:17-37.

7. Cass DL, Crombleholme TM, Howell LJ et al. Cystic lung lesions with systemic arterial blood supply: a hybrid of congenital cystic ade-nomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration. J Pediatr Surg 1997; 32:986-990.

8. Sauvat F, Michel J-L, Benachi A, Emond S et al. Management of asymptomatic neonatal cystic adenomatoid malformation. J Pediatr Surg 2003; 38:584-552.

9. Davenport M, Warne SA, Cacciaguera S, Patel S et al. Current out-come of antenatally diagnosed cystic lung disease. J Pediatr Surg 2004; 39:549-555.

10. Hirose R, Suita S, Taguchi T. Extralobar pulmonary sequestration mimicking adenomatoid malformation in prenatal sonographic

appearance and histologic findings. J Pediatr Surg 1995; 30:1390-1393.

11. Conran RM, Stocker JT. Extralobar sequestration with frequently associated congenital cystic malformation, type 2: report of 50 cases. Pediatr Dev Pathol 1999; 2:454-463.

12. Wilson RD, Hedrick HL, Liechty KW, Flake AW et al. Cystic adeno-matoid malformation of the lung: review of genetics, prenatal diag-nosis and in utero treatment. Am J Med Genet 2006; 140A: 151-155.

13. Kreiger PA, Ruchelli ED, Maboubi S, Hedrick H et al. Fetal pul-monary malformations: defining histopathology. Am J Surg Pathol 2006; 30:643-649.

14. Williams HJ, Johnson KJ. Imaging of congenital cystic lung lesions. Pediatr Respir Rev 2002; 3:120-127.

15. Cha I, Adzick NS, Harrison MR, Finkbeiner WE et al. Fetal congen-ital cystic adenomatoid malformations of the lung: a clinicopatholog-ic study of eleven cases. Am J Surg Pathol 1997; 21:537-544. 16. Azick NS, Harrison MR, Crombeholme TM, Flake AW et al. Fetal

lung lesions: management and outcome. Am J Obstet Gynecol 1998; 179: 884-889.

17. Sanders RC. Cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAM). In: Sanders RC (ed) Structural fetal abnormalities: the total picture. 2nd ed., Mosby, St Louis 2002, pp 181-182.

18. Sanders RC. Pulmonary sequestration. In: Sanders RC (Ed) Structural fetal abnormalities: the total picture, 2nd ed. Mosby, St Louis 2002, pp 193-195.

19. Roggin KK, Breuer CK, Carr SR, Hansen K et al. The unpredictable character of congenital cystic lung lesions. J Pediatr Surg 2000; 35:801-805.

20. MacGillivray TE, Harrison RB, Adzick NS et al. Disappearing fetal lung lesions. J Pediatr Surg 1993; 28:1321-1325.

21. Winters WD, Effmann EL, Nghiem HV, Nyberg DA et al. Disappearing fetal lung masses: importance of postnatal imaging studies. Pediatr Radiol 1997; 27:535-539.

22. Crombleholme TM, Coleman B, Hedrick HL, Liechty K et al. Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prena-tally diagnosed cystic adenomatoid malformation of the lung. J Pediatr Surg 2002; 37:331-338.

23. Wilson RD, Baxter JK, Johnson MP, King M et al. Thoracoamniotic

Figura 1-14:Hernia diafragmática congénita. Niño recién nacido, con gran distrés respiratorio. a) La radiografía de tórax muestra un

hemi-tórax izquierdo, con una lesión típica de aspecto quístico, con gran desplazamiento del mediastino. El abdomen era excavado, con poco aire intestinal y con la lesión torácica aérea en continuación con la intestinal, lo que sugería el diagnóstico de contenido abdominal herniado hacia el tórax. b) Radiografía de tórax postoperatoria. Se observa un resto pulmonar en la región apical del hemitórax izquierdo, por hipoplasia pul-monar, y un neumotórax ocupando el espacio que debería ocupar el pulmón.

a

b

Figure

Actualización...

Referencias

Actualización...

Related subjects :