SECCIÓN II Tumores raros
P. Garrido López Jefe de Sección
Congestión nasal,
cefalea hemicraneal y epistaxis
hasta alcanzar 30 Gy con un fraccionamiento de 2 Gy/día, 5 días a la semana. El tratamiento radiote- rápico se completó con sobreimpresión del lecho tu- moral hasta alcanzar una dosis total de 50 Gy.
Evolución
El tratamiento quimioterápico se inició a los 15 días del comienzo de la sintomatología y finalizó cuatro meses más tarde. El paciente presentó una rápida respuesta clínica, si bien precisó ingreso pre- vio al tercer ciclo por ictus isquémico hemisférico iz- quierdo, recibiendo tratamiento fibrinolítico con alte- plasa administrado por el Servicio de Neurología, con resolución de dicho cuadro clínico y buena evo- lución posterior. Otras complicaciones fueron retra- so en los ciclos quinto y sexto por neutropenia y mu- cositis, así como ingreso tras el sexto ciclo por un cuadro de neutropenia febril grado 4 sin aislamien- to microbiológico, anemia grado 2, trombopenia gra- do 4 con epistaxis, mucositis grado 4 y diarrea, to- dos ellos resueltos al alta.
Durante dicho ingreso se realizó la reevaluación mediante fibrobroncoscopia, TC de senos paranasa- les y toracoabdominopélvica, y RM craneal, que con- firmaron una excelente respuesta parcial (fig. 1B).
Por ello se decidió no administrar más tratamiento y realizar su seguimiento. A los tres meses, previo a la siguiente reevaluación planificada, el paciente ingresó de nuevo por un cuadro clínico de alteración del comportamiento. Entre los estudios realizados destacan una TC toracoabdominopélvica, donde no
había datos de progresión de la enfermedad, y una RM craneal en la que se visualizaba la progresión local sin signos de extensión leptomeníngea tumo- ral. Debido a la persistencia de la clínica de altera- ción del comportamiento se obtuvo una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) mediante punción lumbar, confirmando la presencia de células malig- nas con morfología de carcinoma indiferenciado de célula pequeña. Con el juicio clínico de carcinoma- tosis leptomeníngea el paciente falleció a los ocho meses del diagnóstico.
DISCUSIÓN
Los tumores extrapulmonares de célula peque- ña son una patología infrecuente. Suponen aproxi- madamente del 2,5% al 5% de todos los tumores de célula pequeña. Dentro de este subgrupo de tu- mores la localización más frecuente a nivel del área otorrinolaringológica es la laringe, siendo infrecuen- tes los tumores localizados a nivel de los senos pa- ranasales1,2.
Existen diversas teorías sobre la patogénesis de este tipo de tumores, no obstante, ésta continúa siendo un misterio. Han sido descritas diversas al- teraciones genéticas asociadas a este tipo de tumo- res, como por ejemplo deleciones en el brazo cor- to del cromosoma 3 o alteraciones en la proteína p53. Dichas alteraciones son similares a las descri- tas en los tumores de célula pequeña de origen pul- monar. Queda aún pendiente por aclarar el papel de estas alteraciones en la patogenia de este tipo de Figura 1A. Resonancia magnética que muestra la tumoración sinonasal antes de recibir tratamiento. 1B. Control radiológico tras finalizar el tratamiento.
SECCIÓN II Tumores raros
tumores, así como la determinación de posibles dia- nas terapéuticas para tratamientos dirigidos en el futuro3.
Clásicamente a este tipo de tumores se les ha atribuido mal pronóstico, con un comportamiento agresivo tanto a nivel local como a distancia. Sin embargo, esta afirmación es controvertida dado que en la literatura médica se describen datos de largas supervivencias e incluso curaciones en algunos ca- sos. Como consecuencia de su baja incidencia re- sulta complicado el desarrollo de ensayos clínicos de calidad que, con una adecuada evidencia cientí- fica, permitan establecer cuál es el tratamiento óp- timo, si bien se acepta que el tratamiento debe ser multimodal combinando cirugía, radioterapia y qui-
mioterapia1,2. Como esquema de quimioterapia se recomienda utilizar una combinación basada en pla- tino, que ha demostrado actividad tanto en tumores de célula pequeña como en tumores con diferencia- ción neuroendocrina en otras localizaciones4,5.
A pesar de la infrecuente localización, el com- portamiento clínico con excelente respuesta parcial pero de escasa duración y la rápida evolución sin- tomática en el momento de la progresión, comunes a la mayoría de los tumores de célula pequeña, este caso pone de manifiesto una vez más el descono- cimiento sobre la biología tumoral y los mecanismos de resistencia de esta terrible pero fascinante enfer- medad.
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CASO CLÍNICO Anamnesis
Varón de 58 años que ingresó en abril del año 2005 para estudio por dolor abdominal y alteración del hábito intestinal de meses de evolución. No refe- ría otra sintomatología acompañante. Entre los ante- cedentes familiares destacaba madre diagnosticada de adenocarcinoma de colon. Como antecedentes personales refería no presentar alergias medicamen- tosas conocidas, no hábitos tóxicos. Hipertensión arterial e hiperuricemia en tratamiento dietético. Este - nosis pilórica intervenida mediante piloroplastia y va- gotomía en el año 1995 y hemicolectomía izquierda en el 2000 por enfermedad inflamatoria intestinal.
Exploración física
Buen estado general, valoración de 1 en la ECOG (Eastern Cooperative Oncologic Group); cons- ciente, orientado y colaborador, bien hidratado y per- fundido. Afebril. Eupneico en reposo, tolerando decú- bito y hemodinámicamente estable. Auscultación cardiorrespiratoria normal. En la exploración abdomi- nal no existían hallazgos de interés, salvo dolor ab- dominal difuso a la palpación. Miembros inferiores sin hallazgos.
Pruebas complementarias
• Pruebas de laboratorio: bioquímica completa, hemograma, estudio de coagulación y proteinogra- ma y marcadores tumorales normales.
• Tomografía computarizada (TC) de tórax-ab- domen realizada a finales de abril de 2005: se apre- ciaba engrosamiento mural del sigma, con una ex- tensión craneocaudal de unos 5 cm. En planos más bajos aparecía engrosamiento mural de la ampolla rectal, que se prolongaba unos 4 cm y llegaba casi al margen anal. Toda la grasa perirrectal, perisigmoi- dea estaba ligeramente aumentada. Resto del estu- dio sin hallazgos. Datos compatibles con lesiones de naturaleza tumoral síncronas.
• A mediados de mayo de 2005, se intervino al paciente, realizándose colectomía total con procto- colectomía subtotal con anastomosis ileorrectal ul- trabaja. En el mismo acto operatorio se detectó una tumoración gástrica, por lo que se realizó una he- migastrectomía con anastomosis en Y de Roux.
• Anatomía patológica: adenocarcinomas de ciego y colon ascendente grado histológico II pT2pN0 (estadio I); adenocarcinoma de sigma y recto pT3pN0 (estadio IIA); adenocarcinoma gástri- co de tipo intestinal grado histológico II, pT2apN1 (un ganglio afecto de los nueve resecados).