Á. Artal Cortés Médico Adjunto
J. Martínez Trufero Médico Adjunto
Varón con un tumor de la glándula parótida
SECCIÓN II Tumores raros
A finales de mayo de 2007 se le practicó una ex- tirpación de la tumoración cervical que englobaba, sin infiltrar, la arteria carótida izquierda y un vacia- miento cervical posterior izquierdo, vaciamiento gan- glionar yuxtacarotídeo con piel suprayacente y extir- pación en bloque de adenopatía submandibular.
El resultado histológico fue de: carcinoma poco diferenciado de hábito oncocítico, grado histológico alto con notable atipia y abundantes mitosis. Estudio inmunohistoquímico: AE 1 y AE 3 positivos, S-100 negativo y HMB45 negativo. Un ganglio submento- niano con metástasis y dos de tres ganglios supra- claviculares aislados con metástasis y afectación extracapsular.
Se decidió administrar tratamiento quimioterá- pico con el esquema cisplatino + adriamicina + ci- clofosfamida cada 21 días, de los que recibió cua- tro ciclos hasta septiembre del 2007.
Evolución
En la TC de control (febrero del 2008) se obje- tivó una adenopatía de 12 mm en los troncos su- praaórticos. Adenopatías en la cadena yugular in- terna derecha, la mayor de 20 mm, una adenopatía submandibular derecha de 13 mm de tamaño y un ganglio supraclavicular derecho de aspecto tumoral (fig. 2).
A la exploración se objetivaban dos nódulos en la inserción del músculo esternocleidomastoideo de- recho menores de 5 mm. Una zona empastada y do- lorosa submandibular izquierda. Una tumoración ex- crecente de 4 x 2 cm supraclavicular izquierda, dos lesiones en la hemifacies izquierda en el área de la mejilla izquierda de 3 y 2 cm de tamaño y una lesión infraclavicular izquierda de 3 x 1 cm de tamaño.
La biopsia de una de las lesiones fue positiva para carcinoma de hábito oncocítico con marcada angioinvasión.
Se consideró una recidiva ganglionar y subcu- tánea de carcinoma oncocítico no susceptible a tra- tamiento radical. Se decidió iniciar tratamiento con vinorelbina 30 mg/m2días 1 y 8 + bevacizumab 7,5 mg/kg de peso cada 21 días, que inició en febrero del 2008. Tras el primer ciclo de tratamiento se ob- jetivó a la exploración una notable mejoría de las le- siones, sobre todo de la del hueco supraclavicular.
Precisó una reducción de dosis del 20% de vinorel- bina por neutropenia afebril tras el primer ciclo.
En la TC de control (abril del 2008) se objetivó una importante mejoría radiológica, con disminución notable de las adenopatías visualizadas en el lado derecho a nivel yúgulo-carotídeo y submandibular que medían escasos milímetros. También disminu- yó la adenopatía supraclavicular derecha, que aho- Figura 1. Anatomía patológica.
ra medía 3 mm y la localizada a nivel de los tron- cos supraaórticos.
Actualmente se mantiene dicha respuesta tras 13 meses de tratamiento.
DISCUSIÓN
El carcinoma oncocítico (OC) es un tumor poco frecuente que especialmente aparece en glándulas salivares mayores, sobre todo en la glándula paró- tida (84%).
Su distribución es similar entre hombres y mu- jeres, y frecuentemente ocurre hacia la sexta déca- da de la vida1.
Histológicamente, su citoplasma granular con abundantes mitocondrias es una característica de la verdadera célula oncocítica2.
Aunque la mayoría de los OC ocurren en la glándula parótida, hay otras localizaciones como las glándulas submandibulares, glándulas menores del paladar, cavidad nasal, senos etmoidales, maxila- res, riñon, ovario, mediastino superior, pulmón y mama3.
Su tratamiento es quirúrgico. La radioterapia y la quimioterapia son poco efectivas; además, dado el escaso número de series, no se ha conseguido demostrar la verdadera efectividad de dichos trata- mientos. Existen recurrencias en el 25-52% de los casos4. El OC tiene riesgo potencial de metástasis a distancia, aunque son infrecuentes. Se han reco- gido casos de metástasis en el pulmón, el hígado y a nivel cerebral. Cuando se dan metástasis a dis- tancia, el pronóstico es malo y la supervivencia es corta5.
Figura 2. Tomografía computarizada realizada en febrero del 2008.
SECCIÓN II Tumores raros
BIBLIOGRAFÍA
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2005.
2. López Terrada D, Bloom MG, Cagle PT, Ostrowski ML. Oncocytic mucoepidermoid carcinoma of the tra- chea. Arch Pathol Lab Med. 1999; 123: 635-7.
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5. Sugimoto T, Wakizono S, Uemura T, Tsuneyoshi M, Enjoji M. Malignant oncocytoma of the parotid gland:
a case report with an immunohistochemical and ultrastructural study. J Laryngol Otol. 1993; 107: 69-74.
CASO CLÍNICO Anamnesis
Paciente varón de 67 años de edad que con- sultó por disnea y dolor torácico. Ex fumador desde hacía diez años (dosis total acumulada de 50 pa- quetes/año), sin antecedentes patológicos de inte- rés, que consultó por un cuadro clínico de dos se- manas de evolución de dolor torácico y disnea de moderados esfuerzos.
Exploración física
En el momento del ingreso el paciente presen- taba una puntuación de 1 en la escala de la ECOG (Eastern Cooperative Oncologic Group), y llamaba la atención únicamente una hipofonesis global del he- mitórax derecho, y semiología de ascitis leve en el abdomen. No se objetivaban adenopatías periféricas.
Pruebas complementarias
• Radiografía de tórax: derrame pleural derecho.
El paciente ingresó en el Servicio de Neumología para el estudio del derrame pleural, realizándose las siguientes exploraciones.
• Toracocentesis diagnóstica: exudado linfocita- rio, anatomía patológica sospechosa de malignidad.
• Tomografía computarizada (TC) toracoabdo- minal: derrame pleural derecho masivo con despla- zamiento mediastínico. Adenopatías mediastínicas
subcarinales de 1 cm. Pequeña lesión hipodensa hepática sugestiva de quiste simple. Adenopatías de ligamento gastrohepático de 1 cm. Escasa can- tidad de ascitis perihepática en la pelvis y los cana- les inguino-escrotales. Se observaba nodularidad del epiplón mayor y mesenterio por implantes sóli- dos (fig. 1).
Ante los hallazgos sugestivos de enfermedad neoplásica, el paciente se trasladó a la planta de Oncología Médica, para continuar su estudio. Se so- licitaron las siguientes pruebas complementarias:
• Marcadores tumorales: CA 15.3 81,5 UI/ml;
con resto de marcadores normales.
• Broncoscopia : engrosamiento de la mucosa en el tercio posterior de la cuerda vocal derecha. La tráquea y ambos árboles bronquiales no presenta- ban alteraciones. Se realizó un broncoaspirado, que fue negativo.
• Ecografía escrotal: hidrocele derecho.
• Punción con aguja fina peritoneal: se realizó una punción-aspirado dirigida por ecografía de la pared abdominal, obteniendo 1 cc de líquido claro.
Anatomía patológica: negativo para malignidad.
• Gastroscopia: sin alteraciones patológicas.
• Colonoscopia: a 15 cm del margen pequeño se observó un pólipo pediculado de unos 5 mm que se resecó y recuperó para su estudio histológico.
Colonoscopia normal hasta el ciego, se identificó válvula ileocecal. Anatomía patológica: adenoma tú- bulo-velloso.
• Paracentesis diagnóstica: frotis de fondo sero- so con células mesoteliales reactivas, histiocitos y