Evolución y tratamiento
J. Lambea Sorrosal Médico Adjunto y Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO Anamnesis
Paciente mujer de 72 años de edad con ante- cedentes de intolerancia al ácido acetilsalicílico y enalapril. Como antecedentes personales presenta- ba dislipemia e hipertensión arterial. Intervenida de herniorrafia derecha y safenectomía.
En agosto del año 2008 la paciente acudió a consultas del Servicio de Traumatología por dolor en la zona inguinal derecha en relación con la deam- bulación de varios meses de evolución.
Exploración física
Discreta palidez de piel, normohidratada. No bo- cio ni adenopatías cervicales ni supraclaviculares.
Tórax: sin nodulaciones palpables en las mamas.
Auscultación cardiaca: ruidos rítmicos a 80 lpm, so- plo sistólico grado I en el foco aórtico. Auscultación pulmonar: normoventilación. Abdomen: blando y de- presible. Punto epigástrico discretamente doloroso.
No hepatomegalia. A nivel de vacio derecho se apre- ciaba una zona de consistencia más firme con rela- ción a la izquierda no dolorosa. Sucusión renal nega- tiva bilateral. No dolor a la rotación coxofemoral derecha. No dolor sobre sacro, dolor a nivel inguinal derecho sin apreciar her nias complicadas.
Extremidades: cicatrices de safenectomía, no signos
de trombosis venosa profunda o isquemia distal.
Exploración neurológica: Glasgow 15, sin anisoco- rias, ni déficit motor o sensitivo, no dismetrías.
Pruebas complementarias
• Hemograma: hemoglobina 11,8 g/dl; VCM 88 fl; leucocitos 8.200/mm3(neutrófilos 56%, linfocitos 32%); plaquetas 364.000/mm3.
• Bioquímica: glucosa 121 mg/dl; HbA1c 6%;
AST 21 UI/l; ALT 11 UI/l; GGT 10 UI/l; fosfatasa al- calina 66 UI/l; bilirrubina total 0,77 mg/dl; bilirrubina directa 0,12 mg/dl; bilirrubina indirecta 0,65 mg/dl.
Ionograma normal.
• Vitamina B-12, ácido fólico, metabolismo del hierro y estudio de coagulación: valores dentro de la normalidad.
• Sistemático de orina: negativo para glucosa, proteínas, cuerpos cetónicos, bilirrubina, leucocitos, nitritos y sangre; pH 5 y densidad 1.016.
• Radiografía de cadera: imagen lítica a nivel del cuello femoral derecho.
• Tomografía computarizada (TC) de cabeza-cue- llo femoral derecho: imagen nodular de partes blan- das de 2,5 cm de diámetro máximo de bordes defini- dos, localizado a nivel del cuello femoral derecho con discreto festoneado sobre el endostio y adelgaza- miento cortical, sin identificar matriz ósea interna.
Orientación diagnóstica: probable metástasis.
I. Pajares Bernad, S. Serrano Solares, M. Tobeña Puyal, A. I. Ferrer Pérez, M. J. Vidal Losada
Servicio de Oncología Médica
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza Supervisor:
J. J. Lambea Sorrosal
SECCIÓN II Tumores raros
• Gammagrafía ósea: incremento de captación del radiotrazador en la calota a nivel frontoparietal derecho. Asimetría en la captación del cuello femo- ral con un discreto festoneado sobre el endostio y adelgazamiento cortical, sin identificar matriz ósea.
Compatible con metástasis óseas.
• TC toracoabdominal: masa de 12 cm de diá- metro dependiente del polo superior del riñón dere- cho con buena delimitación periférica y abundante neovascularización (fig. 1). Bazo, páncreas, glándu- las adrenales y riñón izquierdo sin alteraciones sig- nificativas. No se apreciaban adenopatías retroperi- toneales ni líquido libre peritoneal. Hígado de tamaño y morfología normales. En el segmento V del lóbulo derecho se apreciaba un pseudonódulo de 1,5 cm de diámetro.
• SPECT/TC abdominopelvico: gran masa ab- dominal derecha de contorno definido por debajo del hígado y que se extendía hasta el flanco ipsila- teral, desplazando al riñón derecho sin poder preci- sar si dependía de él, localizada a nivel retroperito- neal. Lesión ósea en el cuello femoral derecho que presentaba captación incrementada en torno al de- fecto óseo cortical.
Tratamiento
En noviembre del 2008 se realizó una nefrec- tomía radical ampliada derecha. Anatomía patológi-
ca: células de citoplasmas amplios granulares de tendencia acidófila; se organizaban con tendencia a constituir nidos organoides sólidos. Los núcleos eran pequeños, regulares y redondos. Existían fo- cos de tumor con hemorragia extensa acompañada de necrosis y mínimas áreas con células claras. No existían papilas. La inmunohistoquímica era CK+, VIM-, ki-67 bajo grado. La presencia de necrosis se interpretó como secundaria al gran tamaño tumoral.
La no existencia de papilas y el predominio impor- tante del componente oncocítico, así como la no expresión de vimentina inclinó al diagnóstico de on- cocitoma renal de bajo grado (bajo índice de proli- feración celular).
En febrero del 2009 se realizó una punción-as- piración con aguja fina (PAAF) de la lesión ósea en el cuello femoral derecho. Anatomía patológica: neo - plasia oncocítica renal, la cual planteaba el diagnós- tico diferencial entre oncocitoma renal, carcinoma de células cromófobas y carcinoma renal de células eosinófilas.
Se realizó la biopsia con aguja gruesa de la le- sión, llegando al diagnóstico de metástasis de on- cocitoma renal atípico.
Diagnóstico
Oncocitoma renal atípico.
Figura 1. Masa de 12 cm de diámetro dependiente del polo superior del riñón derecho.
Evolución
La paciente se encuentra asintomática, el dolor es controlado mediante analgesia de primer escalón de la Organización Mundial de la Salud (OMS), sigue controles periódicos estrictos en consultas mediante pruebas de imagen, manteniéndose la enfermedad estable hasta el momento.
DISCUSIÓN
El interés de este caso es la presencia de me- tástasis originadas de un tumor clasificado inicial- mente como benigno (oncocitoma). El diagnóstico anatomopatológico de los tumores renales oncocí- ticos, y la predicción pronóstica que conlleva, es hoy en día un terreno confuso. Los tumores oncocíticos atípicos son una serie de tumores que se sitúan en-
tre el oncocitoma clásico de naturaleza benigna y el carcinoma de células cromófobas de comporta- miento agresivo, pero sin alcanzar la alta mortalidad que presenta el carcinoma renal de células claras.
Los tumores oncocíticos pueden ser atípicos desde el punto de vista morfológico o desde el punto de vista clínico, y ambos puntos no tienen por qué ir paralelos. La aparición de enfermedad metastásica no necesariamente implica una evolución clínica maligna, ya que las metástasis pueden comportar- se de una manera indolente. La inmunohistoquimia nos permite diferenciar al oncocitoma renal del car- cinoma de células claras mediante la vimentina ne- gativa y el CD 117 positivo, y del carcinoma de cé- lulas cromófobas mediante el CK 20 positivo. Desde el punto de vista molecular, las neoplasias oncocí- ticas renales son un grupo de tumores en plena ex- pansión y redefinición, y en los próximos años pro- bablemente serán testigos de cambios sustanciales.
BIBLIOGRAFÍA
1. Gudbjartsson T, Hardarson S, Petursdottir V, Thoroddsen A, Magnusson J, Einarsson GV. Renal oncocy- toma: A clinicopathological analysis of 45 consecutive cases. BJU Int. 2005; 96: 1275-9.
2. Liu L, Quian J, Singh H, Meiers I, Zhou X, Bostwick DG. Immunohistochemical analysis of chromopho- be renal cell carcinoma, renal oncocytoma, and clear cell carcinoma. Anoptimal and practical panel for differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med. 2007; 131: 1290-7.
3. Mai KT, Bicamumpaka C, Robertson SJ, Marginean CE, Belanger EC. Oncocytic renal cell carcinoma with immunohistochemical properties of renal oncocytoma. Pathol Res Pract. 2009; 205: 119-24.
4. Oxley JD, Sullivan J, Mitchelmore A, Gillat DA. Metastatic renal oncocytoma. J Clin Pathol. 2007; 60:
720-2.
5. Van der Kwast T, Pérez Ordoñez B. Renal oncocytoma yet another tumour that does not fit in the be- nign/malignant paradigm? J Clin Pathol. 2007; 60: 585-6.
CASO CLÍNICO Anamnesis
Paciente de 45 años de edad, ex fumador des- de hacía dos años de 34 paquetes/año, sin otros antecedentes personales de interés. Como antece- dentes familiares: madre fallecida a los 65 años por melanoma estadio IV, hermana fallecida a los 57 años por sarcoma hepático, y dos hermanos falle- cidos a los 45 y 42 años por carcinoma de pulmón (ambos no fumadores).
En noviembre del año 2007 presentó crisis cló- nicas en el hemicuerpo izquierdo, con posterior ge- neralización y estupor postcrítico. En la tomografía computarizada (TC) cerebral se objetivó metástasis hemorrágica parietal derecha, ingresando para su estudio.
Exploración física
Habla ligeramente disártrica sin clara paresia facial, hemiparesia izquierda 4/5 y reflejo cutáneo- plantar izquierdo con tendencia a la extensión.
Resto de la exploración física sin hallazgos patoló- gicos.
Pruebas complementarias
• TC toracoabdominal: nódulos pulmonares infe- riores a 1 cm en ambos hemitórax. Tumoración en la aurícula derecha de 18-20 mm (fig. 1).
• Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal.
• Ecocardiograma transtorácico: aneurisma del septo interauricular e imagen en la aurícula derecha alargada, móvil, que parecía partir de la zona de la cava superior.
• Ecocardiograma transesofágico: imagen neo- formativa en la aurícula derecha de aspecto redon- deado, con amplia base de implantación, densidad variable y bordes policíclicos, con pequeñas zonas móviles en la superficie.
• Biopsia pulmonar por videotoracoscopia: an- giosarcoma.
Diagnóstico
Angiosarcoma cardiaco estadio IV.
Tratamiento
Se administró radioterapia holocraneal paliativa (30 Gy) y se inició tratamiento quimioterápico con paclitaxel 75 mg/m2intravenoso semanal.
Evolución
El paciente presentó buena tolerancia al trata- miento, con ausencia de toxicidad secundaria al mismo. En febrero del 2008, habiendo recibido seis ciclos de tratamiento, falleció por tromboembolismo pulmonar masivo. La respuesta radiológica no se pudo evaluar.