El cuadro clínico se puede presentar de forma aguda o subaguda, y acompañarse de sudoración profusa, plétora con cianosis facial y sufusión conjuntival, edema de cuello y extremidades superiores, ingurgitación yugular, circulación torácica colateral superficial y síntomas neurológicos, como cefaleas, alteraciones de la conciencia, trastornos visuales, convulsiones y síncope. Si hay compresión en la tráquea, habrá síntomas de obstrucción de la vía aérea, como tos, disnea, ortopnea y estridor. La compresión extrínseca o la obstrucción intrínseca de la vena cava superior pueden causar aumento en la presión venosa en las extremidades supe- riores, la cabeza y el cuello, y un aumento secundario en la presión intracraneana, edema de tejidos blandos, distensión venosa y formación de red venosa colateral. Pueden ocurrir variaciones en este síndrome si la compresión o la obstrucción ocurren en una vena mediastinal superior grande o en una vena cervical baja. El diagnóstico diferencial incluye trombosis de la vena cava superior (en especial en pacientes que tienen catéteres venosos centrales durante periodos prolonga- dos), bocio, fibrosis mediastinal, mediastinitis tuberculosa, histoplasmosis y aneurismas de la aorta ascendente. Casi todos los pacientes con SVCS tienen una radiografía de tórax anormal que demuestra ensanchamiento mediastinal supe- rior, una masa hiliar o del lóbulo superior, o bien derrame pleural. La tomografía computarizada de tórax es el estudio más útil para el diagnóstico, pues localiza la alteración, proporciona información sobre los sitios de biopsia e identifica trombosis coexistentes. En el paciente sin antecedente de cáncer se debe realizar una evaluación detallada y dirigida para identificar las alteraciones que son sus- ceptibles de biopsia y que proporcionen un diagnóstico histológico. Entre los procedimientos que pueden ser de utilidad se incluyen la citología de expectora- ción, la aspiración con aguja fina de los ganglios linfáticos patológicos, el exa- men citológico del líquido pleural y la aspiración y biopsia de la médula ósea. Debido a que el carcinoma broncogénico es la causa más frecuente de SVCS la broncoscopia, que puede realizarse con seguridad en la mayoría de los pacientes, suele ser un procedimiento necesario. La combinación de citología de esputo, broncoscopia y biopsia de los ganglios palpables proporciona el diagnóstico his- tológico definitivo en alrededor de 70% de los pacientes. Aunque se ha estable- cido que los procedimientos se pueden realizar con seguridad en los pacientes con
39 Urgencias en oncología
Editorial
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E
SVCS es prudente realizar las biopsias en los sitios de enfermedad que se encuen- tren fuera de la región de hipertensión venosa.
Tratamiento
Depende del tipo de tumor y de la situación clínica. Si la situación clínica no es grave, se procederá a una biopsia de la masa y se tratará en función del diagnós- tico anatomopatológico. Si la situación clínica es muy grave y las demás explora- ciones no han permitido un diagnóstico, se instaurará un tratamiento con corticoi- des en dosis altas y radioterapia con el objetivo de reducir la masa tumoral. Hay que tener en cuenta los efectos de ambos. Los corticoides pueden causar tumefac- ción traqueal y aumentar la disnea. La radioterapia, aun en dosis bajas, puede en- coger los ganglios supraclaviculares y deformar su histología. Las medidas gene- rales incluyen mantenimiento de la vía aérea, elevación de la cabecera de la cama y administración de oxígeno y diuréticos con precaución, ya que pueden aumen- tar la hemoconcentración. Se deben evitar las punciones venosas en las extremi- dades superiores. Si existe una masa mediastínica con la sospecha de linfoma, se puede iniciar el tratamiento con prednisona IV en dosis de 40 mg/m2/día en cuatro
dosis. En el pasado se consideraba que el SVCS era una urgencia oncológica que requería el inicio inmediato de radioterapia mediastinal, pues se pensaba que la irradiación era necesaria para aliviar la presión intracraneal aumentada, ya que se suponía que el cáncer de pulmón era el diagnóstico más probable, además de la creencia errónea de que debido a las presiones venosas aumentadas los proce- dimientos diagnósticos serían más riesgosos. Sin embargo, la experiencia en adultos sugiere que el SVCS no representa una urgencia verdadera y que es ade- cuado establecer un diagnóstico histológico lo más pronto posible e iniciar el tra- tamiento.1 Se justifica el tratamiento urgente con radioterapia mediastinal (sin
diagnóstico histológico) en niños y en algunos adultos con alteraciones del estado mental, otras manifestaciones graves de hipertensión intracraneana, colapso car- diovascular o evidencia de obstrucción de las vías respiratorias superiores. Una nueva opción terapéutica para el SVCS es la colocación de una férula autoexpan- sora en la VCS. La férula endovascular se puede combinar con quimioterapia o radioterapia, o se puede usar sola.2 Debido a que proporciona un alivio rápido de
los síntomas y se asocia con una alta tasa de éxito y baja morbilidad, cada vez se usa más la férula endovascular como tratamiento inicial para el SVCS. La ocu- rrencia de trombosis de la VCS en muchos pacientes que tienen SVCS apoya el uso rutinario de anticoagulantes. En los pacientes con trombosis demostrada pue- de ser adecuado el tratamiento con anticoagulantes o fibrinolíticos. Los pacientes con estridor o compromiso importante de las vías respiratorias deben recibir este- roides. También puede ser necesaria la intubación del paciente para el manejo
agudo de la vía aérea. Entre 10 y 20% de los pacientes hay recurrencia del SVCS después de la radioterapia o la quimioterapia. El uso de férulas intravasculares puede brindar una paliación adecuada en la mayoría de estos casos.