El sistema portal puede presentar múltiples anomalías (Ta- bla 3.5), generalmente ligadas a determinadas condiciones patoló- gicas20. Además, la afectación inflamatoria o neoplásica de vecindad
puede dar lugar a cambios secundarios en el sistema portal. La vena porta se forma por la unión de las venas esplénica y mesentérica superior, anterior a la cava inferior y posterior al pán- creas. Discurre hacia el hilio hepático por detrás de la primera por- ción del duodeno. El diámetro normal en reposo, en supino y en ayunas de 1-3 horas es de 3-5 mm al nacimiento, 4-8 mm hacia el año de edad, 6-8 mm a los 5 años, 6-9 mm hacia los 10 años y 7- 11 mm a los 15 años. En la práctica, lo importante es constatar la presencia y permeabilidad de la vena y la dirección de su flujo.
Existen algunas variantes de ramificación portal en el 20-35% de individuos que deben conocerse, especialmente si se conside- ra trasplante o resección hepáticos. Las variantes más comunes son: la trifurcación de la porta (las ramas derechas, anterior y posterior,
CARACTERÍSTICAS DE LOS ESTUDIOS VASCULARES EN PEDIATRÍA 27
Figura 3.9.Angio-RM de un niño de 15 meses con síndrome aórti-
co medio. (a) Corte coronal donde se ve la obstrucción grave de la aorta abdominal. Se puede apreciar la diminuta aorta abdominal: 1: Arteria ilíaca común izquierda; 2: hay numerosas colaterales. (b) Corte sagital donde se aprecia la estenosis del tronco celíaco (3) y de la arte- ria mesentérica superior (4). (c) Corte oblicuo donde se aprecia la estenosis de la arteria renal izquierda (5).
1 2 4 3 5
a
b
c
se originan del tronco portal a la misma altura que la rama izquier- da); la rama posterior derecha, que no sale de la porta derecha sino del tronco portal; y la rama anterior derecha, que sale de la porta izquierda21.
La pared de la porta es gruesa como la de una arteria e hipe- recogénica en ecografía. Con el Doppler se puede observar la dirección del flujo y su variación con la respiración. Aunque en la mayoría de los casos la ecografía es suficiente para valorar el árbol portal, la TCMD o la RM son también buenos métodos para visua- lizar el sistema portal en casos dudosos o como valoración pre- quirúrgica. Habitualmente se utilizan secuencias postcontraste, con un retraso aproximado de 60 s. La RM además puede valorar la porta con secuencias TOF y contraste de fase (permiten determi- nar la dirección del flujo e incluso cuantificarlo).
La ausencia congénita de la porta puede ser total o parcial y se asocia a otras anomalías (Fig. 3.11), como cardiopatías, síndrome de Goldenhar, situs inversus, poliesplenia y patología hepática (hepa- tocarcinoma, hiperplasia nodular focal, hepatoblastoma, adenoma, atresia biliar, hipertensión portal y encefalopatía hepática). La anoma- lía congénita portal más frecuente es la agenesia de las ramas dere- cha o izquierda. La duplicación de la porta (una de ellas, la vena esplénica en su localización normal, y la otra, la confluencia de las venas mesentéricas superior e inferior, de localización preduode- nal y que no se une a la esplénica, sino que se comunica con la porta izquierda) es una anomalía muy rara (Fig. 3.12) que puede cursar con hipertensión portal20.
El Doppler color es el método más útil para visualizar aneuris- mas/varices de la porta, así como trombos portales. También puede valorar la permeabilidad y dirección del flujo de conductos quirúr-
gicos portoportales (Fig. 3.13) o portosistémicos. La TCMD es de elección para la detección de gas en el sistema portal y su diferen- ciación de la aerobilia.
CONCLUSIÓN
E
cografía, RM y TCMD son herramientas de diagnóstico por imagen de probada utilidad para la valoración no invasiva de los vasos en pacientes pediátricos. Además, especialmente la RM y la TCMD permiten la valoración de la patología acompañante regional, con lo que puede llegarse a un diagnóstico muy preciso,Figura 3.10.(a) Niña de 9 años con hipertensión desde los 4 años.
La angio-RM demuestra las arterias principales de ambos riñones y una arteria polar inferior en el riñón izquierdo (flecha blanca). Es difícil esta- blecer con certeza si la arteria polar inferior es estenótica. (b) La angiografía digital convencional claramente confirma la presencia de una arte- ria polar inferior en el riñón izquierdo con estenosis en su origen (flecha negra).
a
b
TABLA 3.5
Anomalías del sistema venoso portal
Ausencia congénita de la porta Agenesia de las ramas portales Hipoplasia, atresia y estenosis portales Derivaciones portosistémicas
Hemangiomas y malformaciones arteriovenosas con conexión portal Drenaje venoso anómalo pulmonar total infracardíaco a la vena porta Vena porta preduodenal
Duplicación de la porta Gas en el árbol portal Trombosis de la porta
Transformación cavernomatosa portal Variz/aneurisma portal
a
c
d
b
B B B B B BFigura 3.11.Ausencia congénita de la porta. Paciente de 13 años
con poliesplenia y situs ambiguo. TC en fases arterial (a) y portal (b) y RM axial (c) y coronal (d) TT2. Se visualizan las arterias hepáticas (flechas), pero en ningún momento se aprecia la porta en el hilio hepático. Se observan dos pequeños bazos (b) en el lado derecho. El hígado está en situación central y presenta múltiples nódulos no biop- siados que podrían corresponder a un hepatocarcinoma multifocal. En b se objetivan vasos venosos prominentes en la región preverte- bral debido a la interrupción de la cava inferior y a la ausencia de la porta.
que debe hacerse con la menor dosis de radiación (en caso de uti- lizarse la TCMD) y el uso razonable de los contrastes radiológicos (sea gadolinio o yodo). Estas técnicas no invasivas sustituyen en muchos casos a la angiografía con punción arterial.
BIBLIOGRAFÍA
1. Marin C, Cobos J, Medrano G, et al. Angiorresonancia magnética en las cardiopatías congénitas. Póster en el 28 Congreso Nacional SERAM, 26- 29 mayo 2006, Zaragoza. http://seram2006.pulso.com/modules.php? name=posters&idcongresssection=7&d_op=viewposter&sec=15&idpa- per=880&part=-1&full=&papertype=2&haveportada=1&viewpos- ter=1.
2. Eichhorn JG, Long FR, Hill SL, et al. Assessment of in-stent stenosis in small children with congenital heart disease using multi-detector compu- ted tomography: a validation study. Catheterization and cardiovascular interventions, 2006; 68:11-20.
3. Blumberg K. Pseudodissection of the aorta. Pediatr Radiol, 2007; 37:225- 227.
4. Leschka S, Oechslin E, Husmann L, et al. Pre y postoperative evaluation of congenital heart disease in children and adults with 64-section CT. Radiographics, 2007; 27:829-846.
5. Ley S, Zaporozhan J, Arnold R, et al. Preoperative assessment and follow- up of congenital abnormalities of the pulmonary arteries using CT and MRI. Eur Radiol, 2007; 17:151-162.
6. Owens C, Papaioannou G, Calder A, et al. Volumetric CT of the tra- cheobronchial tree, heart and great vessels in children. Barcelona: Sylla- bus 30thpostgraduate course; 44thMeeting of the European Society of
Paediatric Radiology (ESPR), 3-7 junio, 2007; 59-68.
7. Kellemberger CJ, Yoo SJ, Búchel ERV. Cardiovascular MR imaging in neonates and infants with congenital heart disease. Radiographics, 2007; 27:5-18.
8. Chung T. Magnetic resonance angiography of the body in pediatric patients: experience with a contrast-enhanced time-resolved technique. Pediatr Radiol, 2005; 35:3-10.
9. Guía de la ESUR sobre contrastes basados en el gadolinio y fibrosis sis- témica nefrogénica, 2007: www.esur.org.
10. FDA alert de 6/2006, puesta al día 12/2006 y 23/5/2007. http://www.fda.gov/cder/drug/InfoSheets/HCP/gcca_200705HCP.pdf. 11. Pennell DJ, Sechtem UP, Higgins CB, et al. Clinical indications for car- diovascular magnetic resonance (CMR): consensus panel report. Euro- pean Heart Journal, 2004; 25:1940-1965.
12. Hernández RJ. Magnetic resonance imaging of mediastinal vessels. Magn Reson Imaging Clin N Am, 2002; 10:237-251.
13. Ley S, Kreitner KF, Fink C, et al. Assessment of pulmonary hypertension by CT and MR imaging. Eur Radiol, 2004; 14:359-368.
14. Kang M, Khandelwal N, Ojili V, et al. Multidetector CT angiography in pulmonary sequestration. J Comput Assist Tomogr, 2006; 30: 926-932.
15. Hernández RJ, Sáez F. Resonancia magnética de los vasos mediastínicos en Pediatría. Radiología, 2007; 49:311-321.
16. Tsai IC, Lee T, Chen MC, et al. Visualization of neonatal coronary arte- ries on multidetector row CT: ECG-gated versus non-ECG-gated tech- nique. Pediatr Radiol, 2007; 37:818-825.
17. Greil GF, Seeger A, Miller S, et al. Coronary magnetic resonance angio- graphy and vessel wall imaging in children with Kawasaki disease. Pediatr Radiol, 2007; 37:666-673.
18. Chen SJ, Liu KL, Chen HY, et al. Anomalous brachiocephalic vein: CT, embriology, and clinical implications. AJR, 2005; 184:1235-1240. 19. Vo NJ, Hammelman BD, Racadio JM, et al. Anatomic distribution of
renal artery stenosis in children: implications for imaging. Pediatr Radiol, 2006; 36:1032-1036.
20. Corness JAG, McHugh K, Roebuck DJ, et al. The portal vein in children: radiological review of congenital anomalies and acquired abnormalities. Pediatr Radiol, 2006; 36:87-96.
21. Gallego C, Velasco M, Marcuello P, et al. Congenital and acquired ano- malies of the portal venous system. RadioGraphics, 2002; 22:141-159.
CARACTERÍSTICAS DE LOS ESTUDIOS VASCULARES EN PEDIATRÍA 29
a
b
c
R
Figura 3.12.Duplicación de porta. Niña de 10 años con anomalías renales, cardíacas y vertebrales. Ecografía Doppler (a), TC axial (b) y pro-
yección MIP coronal (c) de la TC. Se visualiza vena esplénica (flechas huecas) que entra en hilio hepático, sin unirse a la vena mesentérica (fle- chas). La vena mesentérica (flechas) conecta con la porta izquierda. La vena esplénica presenta un flujo hepatópeto (flecha hueca en a), mien- tras que la mesentérica muestra un flujo hepatófugo (flecha en a). Se objetiva realce diferencial del parénquima hepático (en b), con menor realce de los segmentos dependientes de la porta izquierda. Nótese el realce de ambos riñones (R en imagen c), superpuestos por ectopia renal cruzada (riñón izquierdo en el lado derecho, adyacente al riñón derecho).
Figura 3.13.Comunicación mesentérico-portal. Niño de 13 años
con trombosis de la porta principal, al que se le ha realizado deriva- ción (con vena yugular autóloga) de la vena mesentérica superior a la porta izquierda (flechas huecas). La ecografía en modo M (a) mues- tra la permeabilidad de la comunicación (flechas), que se confirma en el estudio Doppler (b), que además permite ver la dirección hepa- tópeta del flujo, así como valorar su velocidad: 34 cm/s.
INTRODUCCIÓN
L
a cefalea tiene una gran trascendencia social pero con fre- cuencia es una entidad infravalorada, poco diagnosticada y no siempre tratada correctamente. Por ello es muy importante revi- sar el papel del diagnóstico por la imagen en el manejo de la cefa- lea y concretamente la utilidad de la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM).La TC simple es la primera prueba que se ha de realizar en aquellas cefaleas que se deban estudiar radiológicamente. En prin- cipio se debe hacer un estudio simple sin contraste y, en caso de hallazgos patológicos, se puede considerar la administración de contraste o, si está disponible, realizar una RM. Si se pretende rea- lizar un estudio vascular, puede ser muy útil la realización de una angiografía por TC (ATC).
El protocolo de RM puede incluir tanto secuencias convencio- nales como T1, T2, FLAIR, T1 con contraste y angiografía por RM (ARM), como secuencias avanzadas del tipo de difusión, perfusión y RM funcional.