El factor pronóstico más importante para la so- brevida es la afección a los ganglios.
La extensión extracapsular, las lesiones satélite y en tránsito son un factor de mal pronóstico.
El sitio de metástasis y el valor de la DHL tam- bién influyen en el pronóstico.
La sobrevida a 5 y 10 años en estadio I es 93.5% y 85.9%.
En estadio III 46.5% y 40%. En estadio IV 12.5% y 7.5%.
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202
•Fundamentos de Oncología /Paraganglioma31
PARAGANGLIOMA
Edgar Gutiérrez Arangure
todos los tumores del organismo, y representan 1 de cada 30,000 tumores de cabeza y cuello, al- rededor del 2-3 % de esta área. La multicentrici- dad en cabeza y cuello es del 10% de los casos.4
La incidencia aumenta en personas que habi- tan en alturas superiores a los 2,000 metros sobre el nivel del mar, hecho demostrado en los habi- tantes de los Andes Peruanos que viven a 4300 metros de altura, donde estas lesiones son 10 veces más frecuentes.
Esta neoplasia predomina en mujeres espe- cialmente para las localizadas en el cuerpo caro- tideo, con una relación mujer: hombre de 2:1.1
Los paragangliomas pueden encontrarse en cualquier parte del cuerpo donde haya ganglios parasimpáticos incluyendo quimiorreceptores, médula suprarrenal, ganglios retroperitoneales y ramas del nervio vago.5
ETIOLOGÍA
La hipoxia crónica es el factor común asociado a la hiperplasia del cuerpo carotideo.
Pacientes con hipoxemia crónica, como en la fibrosis quística con severo daño pulmonar, y car- diopatías cianosantes, pueden desarrollar hiper- plasia del cuerpo carotideo.
Otro factor es la transmisión autosómica do- minante 10%. Respecto a la causa específica por la que predomina en mujeres no se ha definido,
DEFINICIÓN
Los paragangliomas son tumores neuroendocrino; generalmente benignos que surgen de células ori- ginadas en el sistema cromafin extradrenal; estas células derivan de la cresta neural y emigran en aso- ciación con las células autonómicas ganglionares.1
Es prudente mencionar que las neoplasias desarrolladas a partir de tejidos paragangliónicos, cuando están ubicadas en las glándulas adrena- les se les llama feocromocitomas y las situados fuera de ellas se denominan paragangliomas.2
Se han utilizado diferentes nombres para de- signar a estos tumores: glomus, quemodecto- mas, tumores no cromafínicos, glomocitomas, tumores del cuerpo timpánico y receptoras.
El nombre más apropiado es el de paragan- glioma, ya que derivan de los paraganglios que son nidos de células neuroendocrinas proceden- tes de la cresta neural con una disposición para- xial siguiendo vasos y nervios que forman parte del sistema nervioso autónomo.
Al término paraganglioma se le debe añadir el nombre anatómico del lugar donde surge; por ejemplo paraganglioma carotídeo, timpánico, yu- gular, vagal etc.1, 2, 3
EPIDEMIOLOGÍA
se ha considerado las pérdidas sanguíneas du- rante el periodo menstrual. Y tal vez la incidencia sea menor en el hombre debido a la mayor capa- cidad pulmonar y afinidad por los deportes esto evita la hipoxia crónica.6
PATOLOGÍA
La histopatología de los paragangliomas, inde- pendiente de su ubicación anatómica, es similar a la del feocromocitoma suprarrenal. Los para- gangliomas contienen células croma fines deriva- das del neuroectodermo en sitios extradrenales, con una función similar a las células de la medula suprarrenal.
Estas neoplasias contienen 2 tipos de células. • Tipo I : Células principales o granulares • Tipo II : Células de soporte o sustentacula-
res.
Los paragangliomas tienen la capacidad de producir neuropéptidos. 1 a 3% se consideran funcionales, pero no en todos hay manifestacio- nes clínicas.6No es fácil definir su conducta bio-
lógica, localización multicéntrica o asociación con neoplasias endocrinas.
Respecto a su comportamiento biológico, lo criterios celulares para considerar la malignidad no están bien definidos.
La malignidad es determinada por las metás- tasis, debe ser documentada por biopsia, también necesaria para establecer la multicentricidad.
La invasión y comportamiento local agresivo no son criterios que determinen malignidad.3,5