Índice de supervisores
J. I. Chacón López-Muñiz Médico Adjunto y Tutor de Residentes
INTRODUCCIÓN
Los carcinomas suprarrenales son una entidad poco frecuente, 1-2 casos por millón de habitantes, y de mal pronóstico. Más frecuente en mujeres, la edad de aparición suele ser en la infancia o en la cuarta década de la vida. En la mayoría de los ca- sos (70-80%) son tumores funcionantes, siendo su forma clásica de presentación como síndrome de Cushing.
CASO CLÍNICO Anamnesis
Paciente de 16 años que refiere clínica de varios meses de evolución e instauración progresiva consis- tente en hirsutismo, aumento ponderal de 14 kg con distribución central de la grasa y estrías rojovinosas abdominales. Presenta dolor en fosa renal derecha, sugerente de cólico renal, motivo por el cual se realiza ecografía de abdomen, con hallazgo de una masa suprarrenal derecha.
Exploración física
Facies en luna llena. Distribución troncular de la grasa. Hirsutismo de predominio facial. Abdomen con
estrías rojovinosas y cicatriz de laparotomía. Presenta edemas bimaleolares.
Pruebas complementarias
• Analítica: LDH 816 U/L. Resto de la bioquímica normal.
• Perfil hormonal: testosterona 1,07 pg/mL; es- tradiol 117 pg/mL; progesterona 0,4 ng/mL; SDHEA 574,2 mg/dL; ACTH <1; cortisol basal 20,5 mg/dL; TSH y T4 libre normales, con hemograma y coagulación también normales.
• Ecografía abdominal: se objetiva masa de pro- bable origen suprarrenal derecho, heterogénea con características de malignidad, con trombosis de la vena cava inferior asociada, sugerente de carcinoma suprarrenal, que se confirma en la TC.
• TC toracoabdominal: masa suprarrenal derecha 10 x 10 cm que invade la cava con trombo tumoral, con nódulo pulmonar LMD (1,1 x 1 cm) y lesión he- pática de 1,2 x 2 cm (fig. 1).
Diagnóstico
Diagnosticada en marzo de 2009 de carcinoma suprarrenal derecho, funcionante, estadio IV, con me- tástasis única pulmonar y hepática con síndrome de Cushing secundario.
Servicio de Oncología Médica Hospital Virgen de la Salud. Toledo
Supervisor:
J. I. Chacón López-Muñiz
Tratamiento
Se realiza intervención quirúrgica con suprarre- nalectomía derecha y lobectomía segmentaria pul- monar y, en segundo tiempo, hepatectomía derecha.
En el postoperatorio persisten los edemas en los miembros inferiores, realizándose una angio-TC ab- dominal, que muestra una vena cava sin defectos de repleción, pero con dos nuevas metástasis hepáticas en el segmento VI. Se decide tratamiento médico con mitotano1, con TC de control a corto plazo.
Tras seis meses en tratamiento con mitotano, se objetiva progresión hepática de la enfermedad2. Evolución
Comienza primera línea de quimioterapia con doxorrubicina-cisplatino, de la cual recibe ocho ciclos.
Se realiza una TC de reevaluación final en abril de 2010 que muestra estabilización de la enfermedad como mejor respuesta.
Se solicita una PET para valorar la viabilidad de la enfermedad, observando signos metabólicos a nivel hepático que, a pesar de su comportamiento (descen- so del SUV en la imagen tardía), sugieren progresión hepática.
Ante esta débil evidencia de progresión, y dado que la paciente está asintomática, se oferta vigilancia
durante dos meses y repetir la PET, con lo que la familia estaba de acuerdo.
En la PET de control de agosto de 2010 se ob- jetiva clara progresión de la enfermedad, con la apa- rición de otro nódulo hepático y dos extrahepáticos, retroperitoneal y parahiliar renal derecho. La paciente mantiene un ECOG 0.
Tras revisar la literatura, encontramos referencias anecdóticas de respuesta a sorafenib3, y comenza- mos segunda línea con este fármaco, apareciendo con el segundo ciclo toxicidad intestinal y cutánea grado 3. Dado que en muchas ocasiones eficacia y toxicidad van parejas, solicitamos una nueva PET, ob- servando progresión de todas las lesiones y aparición de nódulos nuevos en cúpula hepática y en adenopa- tías del hilio hepático.
Tras discutir el caso en sesión clínica, y ante la ausencia de evidencias en la literatura para una tercera línea, comenzamos tratamiento con doxo- rrubicina-ifosfamida. Se administran tres ciclos, con TC de control en la que se objetiva nueva progresión hepática e infiltración filiforme de vena cava inferior.
Asocia edemas en los miembros inferiores cada vez más proximales, por lo que comentamos el caso con Radiología Intervencionista para la colocación de una endoprótesis de cava inferior. Dado que el estado ge- neral sigue siendo bueno, decidimos comenzar con cuarta línea, consistente en cisplatino-etopósido4. He- mos mantenido esta línea durante diez meses con estabilización de la enfermedad. En marzo de 2012 cambiamos a cisplatino- doxorrubicina liposomal dada la buena respuesta que tuvo en su momento y ante toxicidad leve de la línea previa.
Durante todo este tiempo se ha mantenido el tratamiento con mitotano y el síndrome de Cushing no ha reaparecido.
DISCUSIÓN
En los carcinomas suprarrenales, el tratamiento de elección y único curativo es la cirugía. Cuando la enfermedad está avanzada, es de elección el mitota- no, fármaco con actividad citotóxica sobre la corteza suprarrenal que ejerce supresión directa de la misma.
Cuando este no es efectivo, hay que recurrir a la qui- mioterapia, siendo uno de los problemas que surge la poca experiencia clínica y terapéutica que existe5. Figura1. TC toracoabdominal: masa suprarrenal
derecha.
BIBLIOGRAFÍA
1. Fassnacht M, Allolio B. Clinical Management of adrenocortical carcinoma. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab.
2009; 23: 273-89.
2. Fassnacht M, Libé R, Kroiss M, Allolio B; Medscape. Adrenocortical carcinoma: a clinicians update. Nat Rev Endocrinol. 2011; 7: 323-35.
3. Butler C, Butler WM, Rizvi AA. Sustained remission with the kinase inhibitor sorafenib in stage IV metastasic adrenocortical carcinoma. Endocr Pract. 2010; 16: 441-5.
4. Domínguez López ME, Ramírez Plaza CP, Santoyo Santoyo J, De la Fuente Perucho A, Eloy-García Carrasco C, Fernández Aguilar JL, Cobo Dols M, et al. Carcinoma suprarrenal: supervivencia a 7 años libre de enfermedad tras resección completa del tumor primario y resecciones repetidas de recidivas locorregional y a distancia. Revisión a raíz de un caso con una pobre esperanza de vida inicial. Urol Oncol. 2005; 58: 115-9.
5. Tacon LJ, Prichard RS, Soon PS, Robinson BG, Clifton-Bligh RJ, Sidhu SB. Current and Emerging Therapies for Advanced Adrenocortical Carcinoma. Oncologist. 2011; 16: 36-48.
Nuestra paciente fue sometida a cirugía con resec- ción de metástasis hepáticas y pulmonar, y posterior- mente, por progresión de la enfermedad, comenzó tratamiento con quimioterapia. En cada línea se ha conseguido como máxima respuesta la estabilización de la enfermedad, pero la paciente sigue mantenien-
do un ECOG 0, realizando vida activa, cumpliendo actualmente tres años y dos meses de supervivencia desde el diagnóstico.
Destacar la importancia en este tipo de tumores de describir en la literatura la experiencia clínica de cada equipo.
CASO CLÍNICO Anamnesis
Varón de 54 años edad, no fumador, que como antecedentes de interés refiere un episodio remoto de pancreatitis no enólica e hiperuricemia sin tratamiento.
Debuta en abril de 2011 con un cuadro de tenesmo, disuria y hematuria terminal por el que consulta en Ur- gencias siendo tratado en dos ocasiones como cistitis complicada sin mejoría clínica. Progresivamente apa- rece dolor hipogástrico irradiado a fosa renal izquierda y hematuria macroscópica con coágulos, asociando anemia síntomática con necesidad de transfusión.
Se realiza citología que es positiva para células de carcinoma urotelial por lo que el paciente es remitido a urología. Una ecografía realizada en este momento muestra la presencia de una masa vesical en cara lateral izquierda de 5,5 cm compatible con neoplasia.
En noviembre de 2011 se realiza una resec- ción transuretral programada y en el postoperatorio inmediato el paciente sufre deterioro del nivel de conciencia que requiere intervención por el médico de guardia.
Exploración física
El paciente presenta mal aspecto general, con una coloración pálida e importante sequedad de piel y de mucosas. No hay petequias, epistaxis u otros
signos de sangrado. Sin signos evidentes de desnu- trición. Neurológicamente, se encuentra obnubilado, pero sin mostrar déficit neurológicos focales, apre- ciándose en los cuatro miembros un tono muscular conservado junto con una discreta hiperreflexia. A ni- vel cardiovascular: no presenta ingurgitación yugular ni signos de hipoperfusión periférica. Los ruidos car- díacos son rítmicos. No se aprecian soplos ni signos de sobrecarga hídrica. A nivel respiratorio se descarta compromiso de vía aérea: respira a una frecuencia adecuada sin uso de musculatura accesoria y no presenta estertores a la auscultación. A nivel abdo- minal no se palpan masas ni se objetivan signos de abdomen agudo. El tacto rectal descarta la presencia de sangre fresca o melenas. No existen edemas ni signos de trombosis en miembros.
Pruebas complementarias
Se realiza una analítica básica que muestra, como hallazgos de interés, una anemia de 7,4 g/dL por pérdidas durante la intervención, un calcio sérico corregido de 14,7 mg/dL (albúmina 1,79 g/dL) y un deterioro de la función renal, con un aclaramiento de creatinina (Cl Cr) de 30,68 ml/min/1,73 (método MDRD-IDMS). La relación U/Cr de 156,7/2,2 orienta a una causa prerrenal. Sodio y potasio, así como ga- sometría venosa dentro de la normalidad.
Trasladado al Servicio de Medicina Interna se completa estudio con:
Deterioro del nivel de conciencia tras resección transuretral vesical en un varón no fumador
M. Berzosa Sánchez, N. Piera Molons, S. Marín Liébana, J. Hidalgo Coloma
Servicio de Oncología Médica Hospital Arnau de Vilanova. Valencia
Supervisor:
J. García Sánchez