Índice de supervisores
M. J. Gómez Reina
INTRODUCCIÓN
La mayoría de las masas abdominales se des- cubren de manera incidental tras realizar una explo- ración de la cavidad abdominal mediante distintas técnicas de imagen. Este hallazgo comprende un grupo heterogéneo de enfermedades, con etiología, prevalencia y manifestaciones clínicas diferentes. En general, las neoplasias primarias de apéndice son entidades raras, con manifestaciones clínicas ines- pecíficas, y cuyo diagnóstico definitivo se basa en la microscopía óptica. A continuación, presentamos uno de estos infrecuentes casos, que se corresponde con una paciente joven que inicia seguimiento en las con- sultas de Oncología Médica de nuestro hospital en el mes de diciembre de 2011.
CASO CLÍNICO Anamnesis
Mujer de 34 años de edad, de cuyos anteceden- tes personales destacamos síndrome ansioso en tra- tamiento con lorazepam 1 mg y haber sido intervenida de herniorrafia umbilical hace un año, que comienza hace aproximadamente nueve meses con cuadro clínico consistente en molestias abdominales gene- ralizadas inespecíficas, de carácter intermitente, no irradiadas y no modificables con la ingesta, asociadas
a aumento del perímetro abdominal, astenia y mínima pérdida de peso que no es capaz de cuantificar.
Inicia estudio por el Servicio de Digestivo en oc- tubre de 2011 detectándose en ecografía abdominal moderada cantidad de líquido libre, perihepático y en fondo de saco de Douglas, donde parece definirse una colección de hasta 10 cm de contenido ecogé- nico. Ante estos hallazgos, se decide ingresar a la paciente en el Servicio de Digestivo para esclarecer el origen del cuadro.
Exploración física
A su llegada el estado general de la pacien- te era bueno, estaba bien hidratada y eupneica en reposo, con discreta palidez cutáneo mucosa. A la auscultación cardiopulmonar mostraba murmullo vesicular conservado y tonos rítmicos sin soplos, a buena frecuencia. El abdomen era globuloso, blando, depresible, y discretamente doloroso a la palpación generalizada, sin evidencia de visceromegalias palpa- bles ni signos de irritación peritoneal. Los miembros inferiores no revelaban hallazgos de interés.
Pruebas complementarias
• Durante su ingreso, se realiza control analítico en el que presentaba hemograma, bioquímica, coagu- lación y sistemático de orina dentro de la normalidad.
Aumento progresivo doloroso del perímetro abdominal en mujer de 34 años
P. Rosado Varela, S. Estalella Mendoza, C. Cortés Carmona Servicio de Oncología Médica
Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz Supervisor:
• La determinación de marcadores tumorales reve- ló un antígeno carcinoembrionario dentro del rango de la normalidad, CA-19.9 381 UI/mL y CA-125 94 UI/mL.
• TC abdominal con contraste: mostró imágenes nodulillares de forma generalizada en cavidad peri- toneal, que se extienden a gotieras paracólicas, en mayor grado del lado derecho, dispuestas alrededor de colon ascendente. Además, ascitis moderada e imagen de contenido líquido en fosa iíaca derecha con calcificación en su interior.
• Ante la sospecha de posible siembra peritoneal secundaria a pseudomixoma peritoneal, se decidió ampliar el estudio mediante realización de punción aspirado con aguja fina, ileoscopia y colonoscopia, sin resultados significativos.
• La endoscopia digestiva alta tampoco mostró alteraciones evidentes al menos hasta segunda por- ción de duodeno.
• Ante los hallazgos anteriores, y al no ser posible descartar el diagnóstico de pseudomixoma peritonei, se decidió completar el estudio mediante la realiza- ción de una laparotomía exploradora donde se obje- tivó importante diseminación peritoneal, más extensa en la región del epiplón mayor, ambos diafragmas y pelvis, así como apéndice de aspecto tumoral, aun- que con base respetada.
• Se realiza resección laparoscópica del mismo pre- sentando una anatomía patológica compatible con ade- noma mucinoso transparietal con implantes en meso.
• También se tomó muestra para citología de líquido ascítico con resultado compatible con pseu- domixoma peritonei.
• Con estos hallazgos, en diciembre de 2011, se remite a la paciente a la Unidad de Cirugía de referencia de área donde es intervenida en enero de 2012 mediante peritonectomía parietal completa, es- plenectomía, colecistectomía, omentectomía mayor y menor, histerectomía radical con doble anexectomía, linfadenectomía pélvica y resección rectosigmoidal, asociado a infusión de quimioterapia hipertérmica ba- sada en mitomicina con la finalidad de intentar contro- lar el crecimiento de la enfermedad a nivel peritoneal.
Diagnóstico y tratamiento
El estudio anatomopatológico de epiplón, liga- mento redondo, peritonectomía, hígado, vesícula
biliar, tejidos blandos y estómago resultó compatible con tejido adiposo infiltrado por adenocarcinoma mu- cinoso. Por otro lado, el útero, las trompas de Falopio, los ovarios, el intestino delgado y los ganglios reseca- dos no mostraron afectación tumoral histopatológica y los márgenes quirúrgicos estaban respetados.
Tras ser comentado el caso en Comité Multidis- ciplinar y considerando que se realizó una citorre- ducción óptima de la enfermedad tumoral, se decide iniciar tratamiento adyuvante con esquema FOLFOX, que se inicia en marzo de 2012 y que se encuentra realizando en la actualidad.
Evolución
La paciente está mostrando una tolerancia mo- derada al tratamiento con esquema FOLFOX, reci- biendo oxaliplatino a dosis de 85 mg/m2 , leucovorín 400 mg/m2 y bolo de 5-fluorouracilo de 400 mg/m2, continuando con 2.400 mg/m2 del mismo fármaco en infusión continua de 46 horas, durante los tres ciclos recibidos hasta la fecha de un total de seis previstos.
Ha presentado toxicidad del área digestiva grado 2 en forma de estreñimiento que se controló mediante tratamiento con laxantes y ocasionalmente enemas de limpieza. También mostró toxicidad hematógena grado 2 resuelta tras refuerzo de tratamiento antiemé- tico con adición de aprepitant 80 mg vía oral los tres primeros días posteriores a la quimioterapia.
DISCUSIÓN
Las neoplasias del apéndice son infrecuentes, representando menos del 1% de los tumores intes- tinales. El pseudomixoma peritoneal constituye la di- seminación intraperitoneal de un adenoma mucinoso apendicular, aunque también puede ser secundario a tumores de otras localizaciones como el pulmón, la mama o el ovario. Se caracteriza en su forma de presentación por el desarrollo de colecciones difusas de material gelatinoso e implantes mucinosos que se van acumulando a nivel abdominopélvico, pudiendo ocasionar cuadros obstructivos intestinales con re- sultado fatal.
Su presentación clínica es inespecífica, siendo más frecuente en el género femenino y presentando como síntoma más común el aumento progresivo de
la circunferencia abdominal1. Están descritas dife- rencias en cuanto al pronóstico, dependiendo de si la neoplasia maligna asienta sobre un estroma me- senquimal, o carece del mismo, presentando estos últimos un curso mucho más agresivo2.
El tratamiento óptimo para estos pacientes no está definido. En pacientes seleccionados, la citorreducción quirúrgica con la finalidad de resecar la enfermedad macroscópica para limitar la acumulación de moco y su efecto de la presión puede ser una opción a considerar.
Las recurrencias de la enfermedad son muy frecuen- tes, precisando en ocasiones cirugías de repetición.
Se han realizado estudios basado en la administración de tratamientos complementarios con radioterapia, quimioterapia intraperitoneal o sistémica2 con la finali- dad de mejorar el beneficio clínico de estos pacientes y alcanzar la curación, con resultados contradictorios.
En nuestro caso, la asociación de tratamiento adyuvante se hizo con base en la similitud que com- parte esta patología con el cáncer intestinal, debido a que por su infrecuencia, no se dispone de estrategias terapéuticas claramente definidas y con suficiente ni- vel de evidencia, que se puedan aplicar en la práctica clínica habitual3.
BIBLIOGRAFÍA
1. Sugarbaker PH, Ronnett BN, Archer A, et al. Pseudomyxoma peritonei syndrome. Adv Surg. 1996; 30: 233-80.
2. Sugarbaker PH. Managing the peritoneal surface component of gastrointestinal cancer. Part 1. Patterns of dissemination and treatment options. Oncology (Willinston Park). 2004; 18: 51-9.
3. Chua TC, Al Alem I, Saxena A, et al. Surgical citoreduction and survival in appendiceal cancer peritoneal carcinomatosis: an evaluation of 46 consecutive patients. Ann Surg Oncol. 2011; 18: 1540-6.
CASO CLÍNICO Anamnesis
Mujer de 51 años de edad, que, en octubre del 2011, es estudiada en nuestro hospital tras presentar dolor abdominal difuso, de semanas de evolución.
Entre sus antecedentes patológicos de interés, destacaba un carcinoma ductal infiltrante de mama derecha pT2pN0cM0 diagnosticado en 1998, y sin evidencia de enfermedad en la actualidad.
Exploración física
Regular estado general, con PS 2; limitado por el dolor abdominal. Auscultación cardiorrespiratoria:
sin alteraciones. Abdomen: blando y depresible, do- loroso a la palpación profunda en hipocondrio y en flanco derecho. No se palpaban masas ni megalias ni presentaba datos de peritonismo.
Pruebas complementarias
Dado los antecedentes, se realizan las siguientes pruebas complementarias:
• Pruebas de laboratorio: hemograma, bioquí- mica y marcadores tumorales (CEA y CA-15.3) sin alteraciones.
• Radiografía de tórax: normal.
• TC abdominal: en colon transverso, en la vecin- dad del ángulo hepático, existe imagen intraluminal, que podría corresponder con neoplasia colónica a dicho nivel (fig. 1).
• Colonoscopia: a nivel de ángulo hepático del co- lon, se observa una tumoración exofitica de 3 cm, con áreas de ulceración. Se tomaron varias biopsias de la lesión, con estudio histológico negativo para neoplasia.
V. Aviñó Tarazona, A. Ruiz Fernández, L. Domínguez Senín Servicio de Oncología Médica
Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva Supervisor:
F. Toscano Murillo