Índice de supervisores
R. Mesia Nin Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO
Varón de 49 años de edad, no fumador, enolismo leve ocasional de fin de semana y con el único ante- cedente destacado de litiasis renal derecha por la que ha precisado diversas sesiones de litotricia.
La historia oncológica se origina en junio de 2011, a raíz de aparición de un edema palpebral unilateral superior en el ojo derecho, inicialmente fluctuante hasta hacerse permanente de forma progresiva. El paciente consultó inicialmente a un oftalmólogo, orien- tándose como posible conjuntivitis, siendo tratado con fármacos antiinflamatorios y antibióticos. Pero ante la falta de mejoría clínica, con aparición tres meses más tarde de somnolencia y apatía, así como diplopía oca- sional, se inició un estudio diagnóstico más completo.
Se realizó una TC craneal, objetivándose un proceso expansivo que se inicia en el surco olfatorio derecho o en la porción alta de la fosa nasal derecha, extendiéndose a la cavidad craneal, sugestivo de es- tesioneuroblastoma, pero sin poder descartar que se tratara de un carcinoma. La RM de órbita confirmaba la presencia de una voluminosa lesión centrada en las celdas etmoidales derechas con infiltración de la fosa nasal, de la porción medial de la órbita derecha
e infiltración intracraneal frontobasal tanto meníngea como del parénquima encefálico. Todo ello, asociado a abundante edema perilesional frontal homolateral con importante efecto masa.
Para completar el estudio de extensión de la enfermedad, se solicitó una PET-TC, demostrando el extenso proceso neoformativo centrado en las celdi- llas etmoidales del lado derecho con extensión a la fosa nasal, infiltración de la región medial de la órbita y seno maxilar ipsilateral, con extensión intracraneal e infiltración cerebral de la región basal de ambos lóbu- los frontales. No se identificaba afectación ganglionar cervical ni metástasis a distancia.
El paciente fue valorado en el comité multidiscipli- nar por la Unidad Funcional de Tumores de Cabeza y Cuello, y, dado que en nuestro centro habíamos aten- dido un caso muy similar en el año 2009, en un varón de 29 años que debutó con un cuadro de rinorrea san- guinolenta, cefalea y diplopía, tratándose precisamen- te de un estesioneuroblastoma cT4N0M0, se pensó, como primera opción diagnóstica más probable, que también se tratara de un estesioneuroblastoma en este segundo paciente. Véase la similitud en las imá- genes al diagnóstico tanto en la RM de órbita (fig. 1) como en la PET-TC (fig. 2) entre los dos pacientes.
Edema palpebral unilateral, somnolencia y diplopía en un varón de 49 años: donde el diagnóstico diferencial, el abordaje multidisciplinar
y la experiencia marcan la diferencia
C. Hierro Carbó
A la exploración por rinoscopia, se objetivaba una masa de aspecto neoplásico localizada en el meato medio y superior de la fosa nasal derecha, presentan- do a la exploración física diplopía en el ojo derecho, con exoftalmo, edema palpebral derecho y parálisis del par craneal motor ocular externo homolateral (VI par craneal). Se realizó biopsia de dicha lesión, con el resultado sorpresa de un tumor maligno compatible con carcinoma indiferenciado sinonasal, compatible tanto por la descripción microscópica como por su perfil immunohistoquímico: AG1 y EMA ambos po- sitivos, y el resto S100, cromogranina, sinaptofisina, NSE, CD56, CD99, desmina y HMB45 todos nega- tivos.
Valorado de nuevo conjuntamente en el Comité Multidisciplinar, se orientó como un paciente afecto de carcinoma indiferenciado nasosinusal localmente avanzado, cT4N0M0, según la clasificación de Ka- dish1, con gran componente de edema secundario a efecto masa y signos incipientes de herniación, considerándose candidato a iniciar tratamiento con quimioterapia de inducción por su condición de irre- secabilidad ante la gran extensión local del tumor, y
continuar posteriormente con tratamiento radioterápi- co con intención radical.
El paciente ingresó en el Servicio de Oncología Médica el mismo día en que se obtuvo el resultado de la anatomía patológica, con criterio de urgencia oncológica por la situación de riesgo vital ante la posi- ble rápida progresión de la enfermedad y compresión de estructuras a nivel del sistema nervioso central, recibiendo el primer ciclo de quimioterapia, esquema TPF (docetaxel 75 mg/m2 ev + cisplatino 75 mg/m2 ev ambos día 1, 5-fluorouracilo 750 mg/m2 ic durante cinco días). Se administró tratamiento antibiótico pro- filáctico con ciprofloxacino y factores estimuladores de colonias (G-CSF) la 1.ª semana después del TPF.
Con el primer ciclo de la quimioterapia de induc- ción, el paciente presentó desaparición parcial de la diplopía y del edema palpebral derecho, con menor compresión extrínseca a nivel de la fosa nasal dere- cha, pero cabe destacar el comportamiento agresivo de dicho tumor, ya que objetivamos la reaparición de los síntomas basales al diagnóstico a falta de tres días de recibir el segundo ciclo. Por ello, se decidió proseguir hasta completar los tres ciclos de inducción previstos, con una pauta quincenal, precisando, pues, Figura 1. RM nuclear en secuencia T1: imagen basal
de ambos pacientes al diagnóstico. A. Carcinoma indiferenciado nasosinusal. Paciente varón de 49 años de 2011. Flecha blanca: voluminosa lesión centrada en las celdas etmoidales derechas con infiltración de la fosa nasal, de la porción medial de la órbita derecha.
Flecha roja: infiltración intracraneal frontobasal tanto meníngea como del parénquima encefalítico.
B. Estesioneuroblastoma Paciente varón 29 años de 2009. Flecha blanca: voluminosa lesión centrada en las celdas etmoidales derechas con infiltración de la fosa nasal, de la porción medial de la órbita derecha.
A B
Figura 2. PET-TC: imagen basal de ambos pacientes al diagnóstico. A. Carcinoma indiferenciado nasosinusal.
Paciente varón 49 años de 2011. Flecha negra:
proceso neoformativo centrado en las celdillas etmoidales con extensión intracraneal e infiltración cerebral de la región basal de ambos lóbulos frontales.
B. Estesioneuroblastoma. Paciente varón 29 años de 2009. Flecha negra: proceso neoformativo centrado en las celdillas etmoidales con extensión intracraneal e infiltración cerebral de la región basal de ambos lóbulos frontales.
A B
la reducción de dosis del docetaxel al 80% en el tercer ciclo, por hematotoxicidad en forma de neutropenia grado IV con síndrome febril sin foco aparente, por la que precisó ingreso hospitalario durante tres días, hasta la recuperación hemoperiférica. Por lo demás, el paciente no presentó toxicidades inaceptables ni complicaciones derivadas de la propia enfermedad que obligaran al retraso o suspensión de dicho tra- tamiento.
Tras finalizar la quimioterapia de inducción, se consideró al paciente tributario de completar trata- miento con intención radical con radioterapia IMRT normofraccionada a una dosis total de 69,9 Gy con- comitante con carboplatino (CBDCA 2 AUC ev sema- nal). El paciente toleró sin incidencias destacables el tratamiento.
DISCUSIÓN
El caso que presentamos corresponde a un car- cinoma indiferenciado nasosinusal, una neoplasia epi- telial muy indiferenciada, agresiva y muy infrecuente (<1% cánceres de cabeza y cuello). Su agresividad radica en la complejidad anatómica de la zona donde asienta, originándose generalmente como una masa en la región etmoidal que crece infiltrando estructuras vitales adyacentes, y que suele diagnosticarse en es- tadios avanzados, dada su clínica inicial inespecífica, y su patrón histológico indiferenciado que condiciona rápido crecimiento2.
El principal diagnóstico diferencial debe esta- blecerse con el estesioneuroblastoma de alto grado.
Las dos entidades comparten características clínicas, pero las actuales técnicas de immunohistoquímica permiten su exacta categorización: carcinoma indife- renciado nasosinusal expresa marcadores epiteliales (CK+ y EMA+), y el estesioneuroblastoma expresa
marcadores neuroendocrinos (S100+, NSE+, sinap- tofisina+)3 .
Hasta ahora, en la mayoría de trabajos publica- dos y ante la alta tasa de recurrencia locorregional, los autores recomiendan una aproximación multimo- dal del tratamiento, con cirugía extensa y posterior radioterapia complementaria. El papel de la quimiote- rapia a nivel adyuvante no está bien definido, pero se reserva como primera opción en casos irresecables de entrada, metastásicos o recidivas no resecables ni reirradiables. Hoy en día, dado el peor pronóstico del carcinoma indiferenciado nasosinusal que presenta una mayor tendencia a metastatizar a nivel ganglio- nar, se ha generalizado el uso de la quimioterapia concomitante a la radioterapia con la intención de mejorar la supervivencia y disminuir las recaídas, mientras que en el estesioneuroblastoma se reserva para aquellos casos con intención de reducir un gran volumen tumoral4.
En nuestro caso, dado que se trataba de un tumor de mal pronóstico localmente avanzado de debut, de- cidimos extrapolar la experiencia obtenida en estudios de carcinoma escamoso de cabeza y cuello, y opta- mos de entrada por la quimioterapia de inducción con TPF, con la intención de reducir el tamaño tumoral y conseguir la rápida resolución de los síntomas aso- ciados al tumor, así como facilitar posteriormente un abordaje más radical con la radioterapia concomitante con carboplatino y la potencial eliminación de la en- fermedad micrometastásica oculta5.
Nuestro caso en concreto refleja la posibilidad de éxito cuando se realiza un enfoque multidisciplinar de los pacientes, siendo capaces de cuestionar los tratamientos estándares en casos individualizados, optimizando de forma racional los recursos disponi- bles en un hospital de referencia para el tratamiento del cáncer.
BIBLIOGRAFÍA
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INTRODUCCIÓN
Los tumores primarios del sistema nervioso cen- tral son un amplio grupo de patologías, clasificadas según la estirpe celular de la que deriven. El glioblas- toma es el tipo de tumor cerebral más frecuente, aun- que existen otras variables histológicas. En general, el manejo inicial de todos los tumores primarios del SNC, siempre que sea posible, debe ser quirúrgico, añadiendo radioterapia y quimioterapia adyuvante con agentes alquilantes (temozolomida) en función de la histología. Presentamos a continuación un caso ilustrativo, con peculiaridades tanto en su histología como en su localización.
CASO CLÍNICO Anamnesis
Varón de 50 años, sin antecedentes de interés que consulta por cefalea intensa y náuseas.
Exploración física
ECOG 0. Regular estado general, postrado por la cefalea. Pupilas isocóricas, normorreactivas. Aus- cultación cardiopulmonar: sin hallazgos. Exploración neurológica: escala de Glasgow 15/15. Pares cranea- les normales. Fuerza y sensibilidad conservadas. No presenta signos meníngeos.
Pruebas complementarias
• Se realiza una TC craneal sin contraste en el que se identifica una masa sobre el ventrículo lateral derecho.
• Se completa estudio con RM en la que se obje- tiva masa dependiente del ventrículo lateral derecho, heterogénea que desplaza levemente la línea media y ejerce efecto masa sobre el ventrículo contralateral (fig. 1). La imagen es sugestiva de tumor primario, por lo que se procede a la resección quirúrgica.
Varón de 50 años que consulta por cefalea
N. Hindi Muñiz, Á. Lamarca Lete, B. Jiménez Munárriz, E. Bernal Hertfelder, Ó. Higuera Gómez
Servicio de Oncología Médica Hospital Universitario La Paz. Madrid
Supervisor:
V. Moreno García Médico Adjunto
Figura 1. RM: masa heterogénea en el ventrículo lateral derecho, con desplazamiento de línea media y efecto masa sobre el ventrículo lateral.
Diagnóstico
Neoformación con extensas áreas de necrosis, con disposición en empalizada de los núcleos de las células tumorales, con intensa proliferación vascular, con fenómenos de trombosis. Células con citoplasma estrellado, con prolongaciones (positivas para proteí- na acidicogliofibrilar) e intensa atipia nuclear. Entre- mezclado con estas células, se observan nidos sóli- dos de células con citoplasma eosinófilo, que forman colágena (técnica de Mason). p53 y CD31 positivos en ambos componentes. Índice de proliferación Ki-67 entre 10-15%.
Todo esto es compatible con el diagnóstico de gliosarcoma.
Tratamiento y evolución
Con el diagnóstico de gliosarcoma intraventricu- lar es remitido a nuestra consulta para tratamiento. Se indica adyuvancia con radioterapia con temozolomida concomitante seguido de temozolomida adyuvante.
Hasta la fecha el paciente ha finalizado la radioterapia y ha recibido tres ciclos de temozolomida adyuvante con buena tolerancia.
DISCUSIÓN
El caso presentado es un raro caso de gliosar- coma intraventricular. Los gliosarcomas se recogen en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud como un tipo de glioblastoma1, que contiene componentes de glioma y de sarcoma. Constituyen entre el 1,8% y el 2,8% de los glioblastomas multi- formes y son más frecuentes en varones2. Se han descrito casos de gliosarcomas secundarios radio- inducidos, que podrían tener un peor pronóstico3. El manejo de estos tumores se realiza de manera similar a los glioblastomas multiformes, dada la au- sencia de ensayos clínicos específicos para esta pa- tología, debido a su baja frecuencia. La localización intraventricular de estos tumores es extremadamente infrecuente y hasta la fecha tan solo hay dos casos similares publicados4,5.
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INTRODUCCIÓN
Los tumores neuroendocrinos son un grupo heterogéneo de neoplasias, que pueden derivar de la cresta neural, de glándulas endocrinas, de islotes exocrino del sistema endocrino difuso; por ello existen multitud de localizaciones primarias.
Se trata de un grupo de tumores poco frecuen- tes, con una incidencia de entre 2-5 casos por cada 100.000 habitantes y año1, que además presentan una gran variabilidad clínica, por lo que es habitual un diagnóstico difícil y tardío2. Para que esto no ocurra es necesario un índice de sospecha elevado, una buena colaboración interdisciplinar y la realización de estu- dios que pueden ser muy específicos de esta patolo- gía, como el octreoscán o los marcadores tumorales neuroendocrinos.
Para el abordaje terapéutico de los tumores neu- roendocrinos, normalmente se clasifican por locali- zación y grado de diferenciación. Los tumores bien diferenciados y los carcinoides tienen un comporta- miento indolente. En ellos, la cirugía puede ser cura- tiva incluso en enfermedad metastásica. Si esta no es posible, el tratamiento de los enfermos se basa en análogos de la somatostatina y/o nuevas moléculas.
En los tumores neuroendocrinos poco diferenciados, el tratamiento suele requerir quimioterapia, indepen- dientemente del estadio.
CASO CLÍNICO Anamnesis
Varón de 40 años de edad, que presentaba como antecedentes personales haber sido sometido a una amigdalectomía y a una vasectomía. En abril de 2007 consultó por clínica de cuatro meses de evolución.
Relataba rubefacción facial, dolor abdominal conti- nuo, más intenso en fosa ilíaca derecha y diarrea (4-6 deposiciones al día) sin productos patológicos y que mejoraba con loperamida. El paciente refería una pérdida de peso considerable, pero que no sabía cuantificar.
Exploración física
Paciente con afectación del estado general y flushing facial. Índice de masa corporal 20 kg/m2. Presencia de una masa en teste izquierdo de aproxi- madamente 7 cm de diámetro máximo. Auscultación cardíaca: soplo en foco mitral irradiado a axila.
Pruebas complementarias
• Analítica elemental: hemograma, bioquímica, y coagulación normal.
• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 85 lpm.
Varón joven con síndrome carcinoide y masa testicular izquierda
L. Cadavid Vieitez, M. Covela Rúa, W. F. Carbonel Luyo, A. Cousillas Castiñeiras
Servicio de Oncología Médica Complexo Hospitalario de Pontevedra
Supervisor:
C. Pena Álvarez