Índice de supervisores
S. Ros Martínez
Médico Adjunto y Tutor de Residentes
• Coagulación: TP 11,2 seg; actividad de protrom- bina 100%; TTPA 36,3 seg; INR 0,95.
• Bioquímica: glucosa 139 mg/dL; urea 45 mg/dL;
creatinina 1,21mg/dL; proteínas totales 7,9 g/dL; al- búmina 4,3 g/dL; calcio 9,8 mol/L; sodio 139 mmol/L;
potasio 4,8 mmol/L; BT 0,21 mg/dL; GOT 12 U/L;
GPT 15 U/L; FA 99 U/L; GGT 33 U/L; LDH 186 U/L;
PCR 3,1 mg/L; T4 1,14 ng/dL; TSH 1,09 mU/mL.
• Metabolismo óseo: B-crosslaps 0,49 ng/mL;
osteocalcina 26 ng/mL.
• Serología: negativo para lúes, VIH, VHC, bru- cella y salmonella.
• Proteinograma: patrón inflamatorio (albúmina 47,3%; a-1 5,1 g/dL; a-2 14,5 g/dL; b-2 8,9 g/dL).
• Orina: sin hallazgos patológicos.
• Marcadores tumorales: enolasa 30 mg/L; CA- 125 20 U/mL; CEA 1,4 ng/mL; Ca-15.3 40 U/mL;
CA-19.9 12 U/mL.
• Gammagrafía ósea: captación patológica a nivel del tercio medio de fémur derecho y octavo arco costal derecho (fig. 1).
• TC de tórax y de extremidades inferiores: se visualiza una lesión heterogénea en la región pos- terior del octavo arco costal derecho, al nivel de la articulación costotransversa, sugestiva de lesión ma- ligna (posiblemente metástasis). Pequeña lesión de borde esclerótico en sexto arco costal izquierdo de aspecto inespecífico (probablemente benigna). Resto de arcos costales sin alteraciones significativas. Pe- queño hundimiento del platillo vertebral superior de D5 con pequeño foco de hiperdensidad de bordes mal definidos tanto en este cuerpo como en D6 y D9, que, por el contexto clínico del paciente, podrían estar en relación con pequeños focos metastásicos.
En el tercio medio del fémur derecho, se observa una lesión lítica de unos 4 cm de diámetro longitu- dinal que afecta a la práctica totalidad de la cavidad medular y a la cortical. Muestra un patrón apolillado, bordes mal definidos y no presenta masa de partes blandas asociada.
• PET-TC: lesión en octavo arco costal dere- cho con SUV de 8,7, rama iliopubiana izquierda de 3 cm con SUV de 9,6, tercio medio del fémur derecho con SUV de 3 e incremento difuso a nivel de D12-L1 con SUV de 3.
• Anatomía patológica: se observa una lesión infiltrativa ósea con áreas llamativas de esclerosis
alternando con otras más celulares donde se obser- van células claras vegetalóides grandes, con núcleo hipercromático irregulares con hendiduras, no muy atípicos, acompañadas de algún infiltrado inflamato- rio de polinucleares. Se disponen en nidos, hileras y forman hendiduras vasculares irregulares y son va- cuoladas. Se observan además arterias y arteriolas, mejor formadas, revestidas por estas mismas células claras, con forma y disposición anárquica. Con inmu- nohistoquímica se demuestra la proliferación vascular caótica inmersa en el tejido conjuntivo fibroso, demos- trable con CD-31 y CD-34, aunque no se tiñen todas las células. No se demuestra con un amplísimo panel de citoqueratinas diferenciación epitelial que sugiera metástasis de carcinoma.
Diagnóstico
Hemangioendotelioma epitelioide de hueso.
Figura 1.
Gammagrafía al diagnóstico: captación patológica a nivel del tercio medio de fémur derecho y octavo arco costal derecho.
Tratamiento y evolución
Ante un paciente con diagnóstico de hemangio- endotelioma epitelioide, y tras desestimar cirugía, se remite al paciente a Oncología Radioterápica en agos- to de 2010. Entre el 31 de agosto de 2010 y el 8 de octubre de 2010 el paciente recibió 50 Gy sobre el ter- cio medio del fémur derecho en fase única con buena tolerancia al tratamiento y mejoría del dolor. El paciente dejó de acudir a consultas y volvió tras el reinicio del dolor, por lo que, entre el 8 de marzo de 2011 y el 13 de abril de 2011, recibió 50 Gy en la rama iliopubiana izquierda con buena tolerancia al tratamiento, sin toxi- cidad aguda y con leve mejoría del dolor.
En la PET-TC de julio de 2011 (fig. 2), se aprecia progresión ósea con aparición de nuevas lesiones, así como fractura patológica a nivel de D12-L1 con compromiso del canal, confirmado por RM. Tras des- estimar cirugía de descompresión, se decide realizar tratamiento urgente con radioterapia. Completó diez fracciones (30 Gy) con mejoría clínica.
El 2 de noviembre de 2011, el paciente fue remi- tido al Servicio de Oncología Médica donde, tras ser valorado (ECOG 2 y con dolor moderado/severo, EVA 7/10), se decide iniciar el 21 de diciembre de 2011 tratamiento quimioterápico para una SC de 2 con carboplatino AUC + etopósido 80 mg/m2 días 1 y 21 + zolendronato. Tras el primer ciclo de quimioterapia, se añade al tratamiento epoetina alfa y se reduce la
dosis de carboplatino un 20% por anemia sintomática.
El paciente recibe una nueva reducción en un 10% del carboplatino en el tercer ciclo por anemia grado 4 y se envía de nuevo a Radioterapia para tratamiento a nivel de la columna dorsal, por dolor EVA 7/10, debido al poco beneficio del tratamiento quimioterápico. El día 23 de marzo de 2012 recibió una fracción de 8 Gy a ni- vel dorsal con muy poco beneficio clínico. El paciente completó cuatro ciclos de tratamiento quimioterápico, que se tuvo que suspender por deterioro progresivo del estado general (ECOG 3), toxicidad hematológica grado 3 y empeoramiento de la función renal. Tras úl- tima revisión, en mayo de 2012, se ofrece al paciente ácido zolendrónico y tratamiento de soporte.
DISCUSIÓN
Weiss y Enzinger en 1982 fueron los primeros en describir el hemangioendotelioma epitelioide como una neoplasia endotelial vascular rara, bien diferen- ciada, con células epitelioides o histiocitoides y con una tendencia de presentarse de forma multifocal1. Con más frecuencia estos tumores se presentan en hígado, pulmones y en otros órganos1,2.
El hemangioendotelioma epitelioide óseo, sin embargo, es extremadamente poco frecuente con aproximadamente 80 casos descritos en la literatura, estos predominantemente en pacientes varones entre la segunda y tercera décadas de la vida2. El heman- gioendotelioma afecta más comúnmente a la bóveda craneal, el esqueleto axial y las extremidades inferio- res. Los huesos largos más frecuentemente afectados son la tibia (23%), el fémur (18%) y el húmero (13%)3. Las características radiológicas son similares a las de otros tumores vasculares, descritas como una imagen lítica pura, aunque puede haber esclerosis periférica en mayor o menor cuantía3. La gammagra- fía puede mostrar lesiones “doughnut-like” (hipercap- tación que rodea una zona central de ausencia de captación) descritas por McNamara4.
El curso clínico de estos tumores es variable y, en consecuencia, la elección del tratamiento no está bien establecida. La mayoría de los estudios recomiendan resección quirúrgica amplia. La radioterapia también es una opción, ya sea como tratamiento único, así como en conjunción con y después de la cirugía. El papel de la quimioterapia aún no está claro1,3,4. Figura 2. PET-TC:
se observa progresión ósea.
BIBLIOGRAFÍA
1. Chirieac LR, Rice DC, Raymond AK. Epithelioid Hemangioendothelioma in a patient with unusual involvement of the rib and intercostal lymph nodes. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006; 132: 1488-9.
2. Yoshida H, Watanabe M, Minamizaki T, Takasu N. Multicentric Epithelioid Hemangioendothelioma of the Bone:
Histologic and Radiographic Features. Yonago Acta Medica. 2000; 43: 87-92.
3. Larochelle O, Perigny M, Lagacé R, Dion N, Giguére C. Best Cases from de AFIP: Epithelioid Hemangioendothelioma of Bone. RadioGraphics. 2006; 26: 205-70.
4. Melini de Paz F, Farrington Rueda D. Hemangioendotelioma epitelioide solitario de hueso: Aportación de dos nuevos casos. Rev Esp Cir Osteoart. 1999; 34:112-8.
INTRODUCCIÓN
El carcinoma de células de Merkel fue descrito por primera vez por Toker en 1972 como un carcino- ma trabecular de la piel. Otros nombres son: tumor de Toker, carcinoma primario de células pequeñas de la piel, tumor neuroendocrino primario de la piel y tricodiscoma maligno. Es un carcinoma neuroendo- crino de crecimiento rápido que aparece en la unión dermoepidérmica; aunque se creía que inicialmente este tumor era de evolución relativamente benigna, actualmente se conoce que presenta agresividad local con tendencia a la invasión local y metástasis.
Las metástasis afectan en primer lugar a los ganglios linfáticos regionales y la incidencia de metástasis es del 20-40% según diferentes series1.
Las metástasis mamarias son infrecuentes y en general son reflejo de carcinomas de origen bronco- génico. Los tumores malignos cutáneos metastatizan esporádicamente en la mama, siendo los melanomas en los que existen casos registrados2. A continuación presentamos un caso de metástasis de células ma- marias del carcinoma de células de Merkel con un comportamiento agresivo y errático.
CASO CLÍNICO Anamnesis
Mujer de 79 años de edad sin alergias. Refiere hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2, he-
patopatía crónica con hipertensión portal (Child B) de etiología indeterminada en seguimiento por Hepatolo- gía. Carcinoma de mama izquierda intervenida hace 17 años tratada con cirugía (mastectomía + linfade- nectomía izquierda), quimioterapia y radioterapia (en otro centro y sin disponibilidad de informes médicos).
Aparición de lesión nodular, de color rosado en codo izquierdo de mes y medio de evolución con rá- pido crecimiento.
Exploración física
Al examen físico presenta una lesión tumoral firme y mal delimitada de 6 cm de diámetro que se adhiere a los planos profundos; no se palpan adeno- patías regionales.
Se realiza una punción aspiración con aguja fina de la lesión con resultado de carcinoma de células de Merkel e inmunohistoquímica: sinaptofisina+, CK20+, AE1/AE3+, S.100–, AIC–.
Pruebas complementarias
• TC toracoabdominopélvica: descarta la presen- cia de metástasis a distancia, describiendo signos de hepatopatía crónica, esplenomegalia y várices eso- fágicas en el contexto de patología de base (fig. 1A).
• RM de codo: masa mal delimitada polilobulada de 6 x 5 x 4 cm localizada en tejido celular subcutáneo de la cara interna del codo izquierdo que engloba la vena basílica. Debido al intenso edema existente, no
Metástasis inusual de un tumor “raro”
C. López Ordóñez, L. M. López Bernal, M. A. Amores Martín, R. Lozano Mejorada, R. Vidal Tocino
Servicio de Oncología Médica Hospital Clínico Universitario de Salamanca
Supervisor:
A. Gómez Bernal