Exploracion física
R. Cubedo Cervera Médico Adjunto
Evolución
En octubre de 2009 se objetiva en la TC una marcada progresión de la enfermedad, con adeno- patías mediastínicas patológicas, paratraqueales derechas, hiliares bilaterales y subcarinal, así como una llamativa progresión pulmonar, asociada a un importante derrame pleural izquierdo, implante pleu- ral en la base derecha y adenopatías retroperitone- ales. El Servicio de Cirugía Torácica realiza enton- ces una biopsia pleural a cielo abier to. Los resultados de anatomía patológica fueron concor- dantes con hemangiopericitoma de características similares a las del diagnóstico en 2004. En ese mo- mento, el paciente fue remitido a nuestras consul- tas de Oncología Médica (noviembre de 2009). La exploración física era normal, con unperformance statusde 1 por el dolor. Tras la realización de una analítica y una ecografía abdominal se planteó al paciente la posibilidad de entrar en el ensayo clíni- co GEIS 20, un estudio fase II randomizado, alea- torizado y multicéntrico en el que los pacientes eran randomizados a recibir doxorrubicinaversusdoxo- rrubicina y trabectedina. Tras la randomización, el
paciente fue aleatorizado para recibir doxorrubicina 75 mg/m2cada 21 días. Después de dos ciclos de tratamiento con buena tolerancia salvo anorexia y astenia grado 2, en enero de 2010 el paciente re- quiere ingreso por hipoglucemia de difícil control y disminución del nivel de conciencia en relación con la hipoglucemia. Se le realizan pruebas de reeva- luación, objetivándose en la TC tóraco-abdominal progresión a nivel torácico y en la RM cerebral tres lesiones de localización témporo-parietal e intenso edema vasogénico. Se inicia tratamiento con dexa- metasona intravenosa y es valorado por el Servicio de Oncología Radioterápica, desestimándose radio- terapia craneal por estar el paciente asintomático desde el punto de vista neurológico una vez contro- ladas las hipoglucemias. El paciente es dado de alta con Fortecortin®por vía oral en pauta descendente.
Ante la progresión de la enfermedad a nivel pulmo- nar y ganglionar tras dos ciclos de doxorrubicina, se decide iniciar tratamiento de segunda línea con gemcitabina 1.000 mg/m2cada 15 días, que inicia en enero de 2010. El paciente no presenta toxicidad relacionada con el tratamiento. Refería esputos con hilos hemoptoicos ocasionales. En abril de 2010, en
Figura 1. Resonancia magnética craneal:
lesión témporo-parietal izquierda con edema vasogénico asociado.
una TC tóraco-abdominal, se evidencia progresión de las lesiones pulmonares y ganglionares y apari- ción de datos de linfangitis carcinomatosa pulmonar.
Además, el paciente empeora clínicamente, con au- mento de la disnea. Se decide encontes iniciar una tercera línea de quimioterapia según esquema gem- citabina-dacarbacina, con buena tolerancia día 1 cada dos semanas. Hasta la fecha ha recibido dos ciclos. El paciente presenta mejoría de la clínica res- piratoria. Está pendiente de pruebas de reevalua- ción.
DISCUSIÓN
El hemangiopericitoma es un tumor hipervascu- lar infrecuente que se origina de las células fusifor- mes pericapilares denominadas pericitos de Zimmerman. Las localizaciones más habituales son el retroperitoneo y las extremidades inferiores. El hemangiopericitoma intracraneal predomina en va- rones y la edad más frecuente de aparición es en- tre la cuarta y la quinta décadas de la vida. Tiene comportamiento agresivo y representa menos del 1% de los tumores cerebrales y aproximadamente el 1,5-3% de los tumores meníngeos1.
El síntoma más frecuente de debut es la cefa- lea, aunque se pueden producir otros síntomas neu- rológicos debidos al efecto masa que ejerce el tu- mor, como son los vómitos y la diplopía que presentaba nuestro paciente. Es muy importante el diagnóstico diferencial entre meningioma y heman- giopericitoma dado el diferente tratamiento y pro- nóstico de estas entidades. Aunque existen criterios radiológicos, el diagnóstico definitivo se obtiene a través de la histología, mostrando el hemangioperi- citoma marcadores exclusivamente mesenquimales (vicentina positivo, EMA negativo)2.
El tratamiento de elección es quirúrgico (resec- ción completa siempre que sea posible), a pesar de lo cual presentan un alto riesgo de recaída. La ra- dioterapia postoperatoria por encima de 50 Gy es útil para disminuir el riesgo de recurrencia local y aumentar el inter valo libre de enfermedad3. Además, los hemangiopericitomas tienen tendencia a metastatizar a distancia (hueso, pulmón, hígado), como es el caso que nos ocupa. El papel de la qui- mioterapia es controvertido. Al tratarse de un sarco- ma de partes blandas, entre los agentes más utili- zados está la doxorrubicina, la ifosfamida y la dacarbacina, teniendo un papel paliativo.
BIBLIOGRAFÍA
1. Alén JF, Lobato RD, Gómez PA, et al. Intracraneal hemangiopericytoma: study of 12 cases. Acta Neurochir (Wien). 2001; 143: 575-86.
2. Winek RR, Scheithauer BW, Wick MR. Meningioma, meningeal hemangiopericytoma (angioblastic me- ningioma), peripheral hemangiopericytoma, and acoustic schwannoma. A comparative inmunohistoche- mical study. Am J Surg Pathol. 1989; 13: 251-61.
3. Soyuer S, Chang EL, Selek U, McCutcheon IE, Maor MH. Intracranial meningeal hemangiopericytoma:
the role of radiotherapy: report of 29 cases and review of the literature. Cancer. 2004; 100: 1491-7.
CASO CLÍNICO Anamnesis
Varón de 49 años con antecedentes de hiper- tensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, e hiperuri- cemia sintomática. Apendicectomía en 2002.
Síndrome prostático por hipertrofia de próstata, en seguimiento por el Servicio de Urología desde abril de 2008.
En enero de 2009 se objetiva un antígeno pros- tático específico (PSA) de 6,8 ng/ml (previo 1,6 ng/ml), asociado al hallazgo en el tacto rectal de una próstata de tamaño aumentado, aspecto nodu- lar, irregular, de consistencia dura en el lóbulo de- recho. Se realiza una ecografía transrectal el 3 de febrero de 2009, con el hallazgo de una próstata de volumen de 42 ml, con calcificaciones y presencia de nódulos hipoecoicos en ambos lóbulos prostáti- cos, y vesículas seminales asimétricas. Se tomaron biopsias.
El 20 de febrero se recibe el resultado de la anatomía patológica, donde se describe infiltración por carcinoma de tipo neuroendocrino con patrón de crecimiento difuso y otras zonas de patrón tra- becular y cordonal; no se reconocen focos de ade- nocarcinoma. La tumoración muestra zonas de ne- crosis y alto índice de mitosis. Se obser va infiltración perineural ocasional. La inmunohistoquí- mica muestra positividad para cromogranina (Cr) y enolasa específica neuronal (ESN), así como para citoqueratina de amplio espectro. Ki-67 del 75%.
Diagnóstico definitivo: carcinoma de tipo neuroen- docrino de célula pequeña difuso bilateral de alto grado de malignidad.
Se presenta en sesión clínica urológica y se so- licita estudio de extensión mediante resonancia magnética (RM) pélvica y tomografía computariza- da (TC) de tórax, abdomen y pelvis, así como tam- bién una gammagrafía ósea.
El paciente acude el 27 de febrero de 2009 al Servicio de Urgencias por retención aguda de orina acompañado de síndrome miccional e importante dolor en el hipogastrio con irradiación a la región lumbar. Precisa sondaje vesical, con presencia de hematuria macroscópica y coágulos. Se procede a su ingreso hospitalario.
Exploración física
Presenta una valoración de 3 en la ECOG (Eastern Cooperative Oncologic Group). Consciente y orientado. Sobrepeso. Palidez cutánea. Eupneico en reposo. No adenopatías periféricas. Auscultación cardiopulmonar: tonos rítmicos sin soplos audibles.
Murmullo vesicular conservado. Abdomen blando y depresible, doloroso en el hipogastrio con presen- cia de globo vesical, peristaltismo presente. Tacto rectal: masa pétrea y fija en la zona prostática de predominio en el lóbulo derecho que estenosa un 50-60% la luz rectal. No se objetivan restos hemá- ticos.
Hematuria en un varón de mediana edad
R. Salgado Ascencio, V. González Orozco, R. Carrillo Vicente, E. Asensio Martínez, A. Soto Gutiérrez