Vidal Insua Médico Adjunto

CASO CLÍNICO Anamnesis

Mujer de 38 años de edad sin antecedentes médicos de interés.

Su historia oncológica comienza en Agosto de 1998 por dolor abdominal como primer síntoma, de- tectándose una masa ovárica. Se interviene quirúr- gicamente por laparotomía, siendo resecada la trompa y el ovario izquierdos, con el diagnóstico his- tológico de fibroma torsionado (técnica inmunohis- toquímica con vimentina y actina positivos, desmi- na negativo). En ese mismo ingreso presenta las siguientes complicaciones: derrame pleural cuya etiología se atribuye inflamatoria y trombosis de vena yugular izquierda, con instauración de antico- agulantes orales para su tratamiento.

En el año 2001 se estudia la enfermedad pul- monar intersticial con biopsia, siendo el resultado histológico de neumonitis intersticial linfoplasmocita- ria y granulomas no necrotizantes, siendo el cuadro compatible con sarcoidosis crónica.

En noviembre de 2002 presenta nuevamente masas abdominales. Se realiza intervención quirúr- gica de nuevo, apreciándose dos tumoraciones epi- ploicas, con diagnóstico histológico de tumor miofi- broblástico inflamatorio (se descarta GIST, tumor fibroso solitario, sarcoma sinovial monofásico, me- sotelioma y leiomioma).

En abril de 2004 aparecen nuevas tumoraciones pélvicas y derrame pleural derecho. Se realiza una toracocentesis de 2.000 cc de líquido pleural sin evi-

dencia de enfermedad en el análisis anatomopatoló- gico. De nuevo se interviene quirúrgicamente con la- parotomía, con hallazgos de varias tumoraciones ab- dominales: una de 20 cm de diámetro con infiltración de sigma, otra de 15 cm que infiltra el íleon, y dos en el saco de Douglas de 8 y 3 cm dependientes del peritoneo. Se realiza colostomía de descarga. El re- sultado del análisis por el Servicio de Anatomía Patológica es de fibrosarcoma bien diferenciado de tipo estroma gonadal de probable origen ovárico. La paciente recupera el estado general y no existe evi- dencia de alteraciones tromboembólicas ni granulo- mas en estudios sucesivos.

En julio de 2005 se interviene de nuevo para la retirada de colostomía de protección, objetivándose múltiples nódulos peritoneales e intestinales, cuya resección muestra nuevamente fibrosarcoma bien diferenciado de tipo estroma gonadal. Intraopera- toriamente se decide la resección también del nó- dulo hepático en el segmento V altamente sugesti- vo de metástasis intraparenquimatosa, siendo el resultado histológico de hemangioma esclerosado.

Tras esta cirugía, la paciente está asintomática y con buen estado general.

En siguientes controles se detecta progresión peritoneal (junio de 2006), por lo que se realiza pe- ritonectomía con resección de implante peritoneal a nivel pélvico de 9 cm adyacente al recto medio. Se administra adriamicina por vía intraperitoneal hiper- térmica en el mismo acto quirúrgico. El resultado de la anatomía patológica confirma que se trata de un fibrosarcoma de bajo grado.

Mujer joven con dolor abdominal y una masa pélvica

E. M. Brozos Vázquez, S. Aguin Losada, M. Vieito Villar

Servicio de Oncología Médica

Complejo Hospitalario. Santiago de Compostela Supervisor:

Y. Vidal Insua

En febrero de 2009 la paciente presenta recidi- va local de la enfermedad, por lo que se remite al Servicio de Oncología Médica de nuestro centro para su valoración. Presenta dolor abdominal sin al- teraciones en el hábito intestinal.

Exploración física

Destaca un índice de Karnofsky de 90%, buen estado general, bien hidratada y perfundida. La aus- cultación cardiopulmonar es normal; abdomen con múltiples cicatrices a nivel de la pared abominal en buen estado, sin peritonismo y movimientos peris- tálticos conservados.

Pruebas complementarias

• Análisis de sangre: hemograma, bioquímica y coagulación con parámetros dentro de la normali- dad.

• Tomografía computarizada (TC) abdómino- pélvica: tres nuevos implantes metastásicos pélvi- cos extraperitoneales derechos (dos perivesicales y uno perirrectal). Múltiples adenopatías inespecíficas en la raíz del mesenterio, retroperitoneales, infrarre- nales e iliacas bilaterales. Masa presacra de contor- nos mal definidos sugestiva de cambios inflamato- rios postratamiento.

Diagnóstico

Fibrosarcoma bien diferenciado de tipo estroma gonadal con múltiples recidivas tratadas con cirugía.

Actualmente presenta una nueva progresión irrese- cable tras la cirugía de rescate y la quimioterapia intraperitoneal.

Tratamiento y evolución

Valorada la paciente en el Servicio de Onco- logía Médica, se decide tratamiento quirúrgico tras ser comentado el caso nuevamente en el comité de tumores. Así, se interviene en mayo de 2009, con resección de implantes peritoneales, no siendo po- sible una extirpación completa de la enfermedad.

El resultado de la anatomía patológica es fibro- sarcoma bien diferenciado, con estudio inmunohis- toquímico:

• Receptores de estrógenos y progesterona:

positivos.

• Herceptest: negativo.

• C-Kit: positivo focal y débil.

• VEGFR1: negativo.

• VEGFR2: positivo.

Se realiza una TC postquirúrgica, en la que se observa una masa en la grasa mesorrectal compa- tible con resto o recidiva tumoral que mide 4 x 2 cm aproximadamente. Adenopatías en las cadenas ilia- cas externa e interna derechas (fig. 1A).

Tras comentar con la paciente las opciones tera- péuticas, se decide comenzar tratamiento en julio de 2009 con inhibidores de la aromatosa, al tratarse de un tumor ovárico de estirpe estromal pero hormono- sensible (positividad para receptores hormonales).

Debido al alto riesgo de eventos tromboembólicos en esta paciente, se decide comenzar con letrozol 2,5 mg oral diariamente, evitando el tamoxifeno.

Acude a consultas periódicamente, con muy buen estado general (índice de Karnofsky 100%), y excelente tolerancia al tratamiento. Exploración físi- ca sin dolor abdominal y sin palpación de masas.

Se realiza una TC abdómino-pélvica de control en octubre de 2009, donde se evidencia respuesta parcial en el implante mesorrectal, pasando a me- dir 2 x 1 cm aproximadamente (fig. 1B).

Actualmente la paciente continúa con trata- miento hormonal con letrozol, persiste la buena to- lerancia, el buen estado general y la respuesta man- tenida en las pruebas de imagen.

DISCUSIÓN

Los sarcomas son tumores poco frecuentes que se desarrollan a partir de células mesenquima- les. Su incidencia es de 2 a 3 casos por cada 100.000 habitantes/año, lo que corresponde al 1%

del total de las neoplasias, de éstas el 36% son fi- brosarcomas. La mitad de los sarcomas se localiza en las extremidades, y el 30% crece en la región in- traabdominal. Su estudio es complejo debido a lo variado de su histopatología, localización y compor- tamiento, lo que requiere de un equipo multidiscipli- nar para su tratamiento. El pronóstico viene defini- do por tres factores: localización anatómica e invasión locorregional, tamaño y grado histológico.

El caso presentado es un fibrosarcoma de bajo grado que se origina a partir de fibroma sin cirugía completa.

Tradicionalmente, la cirugía ha sido la piedra angular del tratamiento. El elemento clave para el éxito es la resección completa (incluso metastatec- tomía en órganos viscerales) con márgenes quirúr- gicos negativos en el momento del análisis de la pieza operatoria. Su principal complicación es la re- currencia local, siendo la tasa de recurrencia local cercana al 90% en algunas series. Este dato ha he- cho necesaria la introducción de tratamientos com- plementarios a la cirugía con intención de mejorar el pronóstico. El uso de quimioterapia sistémica está limitado a estadios avanzados y con intención pa- liativa, con bajas tasas de respuesta, sobre todo en tumores de bajo grado de agresividad. La radiotera- pia externa ha demostrado reducción de la recu- rrencia local en el sarcoma de extremidades, pero

su uso en el abdomen está limitado por los efectos perniciosos en las estructuras adyacentes al tumor.

Actualmente se están desarrollando nuevas técnicas que aplicadas durante la cirugía potencian el tratamiento quirúrgico con el fin de mejorar el control local de la enfermedad, disminuir la recu- rrencia y potencialmente mejorar la supervivencia.

Una de ellas es la quimioterapia intraperitoneal in- traoperatoria hipertérmica, que consiste en la admi- nistración de agentes citostáticos dentro del abdo- men, una vez realizada la resección quirúrgica, con el fin de destruir los implantes peritoneales. Su efec- tividad está aún por demostrar de forma definitiva mediante estudios prospectivos.

El caso descrito es ilustrativo de que los sarco- mas abdominales continúan siendo una enferme- dad infrecuente de difícil tratamiento, y con unas ta- sas de curación limitadas a pesar del máximo esfuerzo quirúrgico. La citorreducción y la quimiote- Figura 1A. Implante mesorrectal derecho de 4 x 2 cm. 1B. Respuesta al letrozol.

rapia intraperitoneal intraoperatoria hipertérmica son en la actualidad una opción de tratamiento para la sarcomatosis peritoneal, manteniendo un interva- lo libre de progresión alto en pacientes como la que presentamos.

Debido a las bajas respuestas objetivas de qui- mioterapia sistémica, es también necesaria la indi- vidualización del tratamiento con el uso de fárma- cos adaptados al paciente, tales como terapias dirigidas según cada tumor. En este caso, la positi-

vidad de receptores hormonales permitió el uso de inhibidores de la aromatasa, con buena respuesta en las evaluaciones posteriores.

Por último, destacar la posibilidad de que la pa- ciente presente un síndrome paraneoplásico en for- ma de granulomas en órganos viscerales, por la aparición de éstos simultáneamente con la progre- sión de la enfermedad, y la desaparición en perio- dos de remisión.

BIBLIOGRAFÍA

1. Calvo FA, Santos JA, Lozano MA, et al. Earl IORT experience in a Public Universitary Hospital in Spain:

Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Front Radiant Ther Oncol. 1997; 3: 76-9.

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4. Sugarbaker PH. Review of a personal experience in the management of carcinomatosis and sarcomato- sis. Jpn J Clin Oncol. 2001; 31: 573-83.

CASO CLÍNICO Anamnesis

Comentamos el caso de mujer de 23 años, con antecedentes personales de nódulo tiroideo en se- guimiento con punción-aspiración con aguja fina (PAAF) negativa para malignidad y toma habitual de anticonceptivos de aplicación vaginal.

La paciente acude a nuestro centro proceden- te de otro hospital. En el último mes presenta un cuadro clínico larvado de epigastralgia que no rela- ciona con las comidas, aunque también describe frecuentes episodios de saciedad precoz en los días previos. Refiere una deposición melénica aislada en el día anterior a su visita a Urgencias. En el primer centro se practica una endoscopia digestiva alta (EDA) y una tomografía computarizada (TC) abdó- mino-pélvica, cuyos resultados comentamos a con- tinuación:

• EDA: masa ocupando la cara posterior del an- tro gástrico con ulceración anfractuosa, de aspecto endoscópico maligno, con aumento de consistencia en la toma de biopsias y sangrado fácil.

• TC: tumoración sólida heterogénea que pare- ce originarse en la cara posterior del estómago y que contacta con la cara anterior del páncreas (7 x 4 cm de diámetro).

Con el objetivo de avanzar en el diagnóstico y establecer un tratamiento precoz es remitida a nuestro centro.

Exploración física

Leve deshidratación de piel y mucosas.

Tendencia a la hipotensión, tensión arterial 80/60 mmHg, frecuencia cardiaca 90 lpm. No se palpan adenopatías en las cadenas cervicales, supraclavi- culares, axilares e inguinales. Apirética.

Sin alteraciones, excepto a la exploración abdo- minal: se palpa una masa en el epi-mesogastrio, dolorosa a la palpación, mal delimitada, de bordes irregulares. No se aprecia hepatomegalia ni esple- nomegalia. Se auscultan ruidos hidroaéreos au- mentados. No adenopatías inguinales, cervicales ni axilares. No edemas en los miembros inferiores.

Con la sospecha inicial de linfoma agresivo, tras la anamnesis, la exploración física y las pruebas ya realizadas, se amplían estudios para completar el diagnóstico.

Pruebas complementarias

• Analítica al ingreso: hemoglobina 12,6 g/dl, plaquetas 241.000/mcl, leucocitos 7.500/mcl con 4.500 neutrófilos/mcl. Fibrinógeno 486 mg/dl.

Glucosa 60 mg/dl, LDH 482 UI/l, proteínas totales 6,1 g/dl, perfil renal y hepático sin alteraciones. PCR 1,4.

• En el aspirado/ biopsia de médula ósea exis- te una infiltración linfomatosa severa (> 70-80%).

Citología acorde con linfoma de Burkitt. Presencia focal de “imágenes en cielo estrellado”. Perfil IHQ:

cIgL / CD20 / CD79 +, CD30 –.

Epigastralgia y masa abdominal en un adulto joven

M. P. López Martí, R. Mondéjar Solís, G. Tapia Rico, Y. Jerez Gilarranz

Servicio de Oncología Médica

Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid Supervisor:

R. Pérez Fernández