Exploracion física
A. I. Ferrer Pérez
CASO CLÍNICO Anamnesis
Paciente varón de 78 años, que presenta como antecedentes personales una fractura de clavícula iz- quierda hace más de 30 años, reflujo gastroesofági- co, cólicos biliares en dos ocasiones y fístula anal.
Diagnosticado de un adenocarcinoma de prós- tata localizado Gleason 6 en el año 2006, que fue tratado con radioterapia radical, con respuesta com- pleta al tratamiento.
En noviembre del 2007 ingresó con un cuadro suboclusivo, realizándose una laparatomía explora- toria, en la que se encontró una gran tumoración lo- calizada en el mesenterio ileal, que se extirpó. La histología de esta masa fue informada como tumo- ración maligna indiferenciada de mesenterio ileal, con patrón organoide sugestivo de patrón neuroen- docrino, con presencia de necrosis e índice mitóti- co alto. Inmunohistoquímicamente fue positiva para vimentina, focalmente positiva para S-100 y CAM 5.2, siendo negativa para otros marcadores de tu- mores mesenquimales usados, incluidos para GIST.
Se descartó, además, proceso linfoide y metástasis de adenocarcinoma de próstata. Tras la resección quirúrgica del tumor el paciente permaneció asinto- mático y siguió revisiones. En una revisión cinco meses tras la cirugía, se realizaron las siguientes pruebas complementarias:
• Tomografía computarizada (TC) tóraco- abdó- mino- pélvica: lesión nodular de 2 cm en el retrope-
ritoneo con un centro parcialmente necrosado, com- patible con adenopatía. Nódulos milimétricos en el lóbulo inferior izquierdo del pulmón, no visibles en estudios previos, que podrían corresponder a me- tástasis.
• Resonancia magnética (RM) abdominal: ima- gen nodular de 2 cm inferior a la glándula suprarre- nal izquierda de localización paraaórtica retroperito- neal izquierda, sugestiva de adenopatía.
• La gammagrafía con octreotide no presentó captaciones patológicas.
• Los valores analíticos de enolasa neuronal específica marcaban cifras de 26,3 ng/ml.
Ante estos hallazgos compatibles con carcinoma neuroendocrino con recidiva ganglionar y pulmonar, se decidió iniciar tratamiento con cisplatino-etopósi- do, presentando una respuesta parcial radiológica y una disminución de las cifras de enolasa neuronal es- pecífica tras tres ciclos de dicho tratamiento.
En la visita del quinto ciclo de quimioterapia, el paciente refería aumento de tamaño y consistencia del testículo izquierdo de 15 días de evolución, sin asociar pérdida de peso ni ninguna otra sintomato- logía.
Exploración física
La exploración física mostraba un testículo iz- quierdo de consistencia y tamaño aumentado (apro- ximadamente 10 cm), siendo el resto de la explora- ción rigurosamente normal.
Tumoración testicular de rápido crecimiento
M. C. Soriano Rodríguez, J. L. Sánchez Sánchez
Servicio de Oncología Médica
Complejo Hospitalario Universitario. Albacete
Supervisor:
Pruebas complementarias
Se procedió a realizar las siguientes pruebas complementarias:
• Analítica: hemograma, bioquímica y coagula- ción, normales; con cifras de antígeno prostático es- pecífico (PSA) y enolasa neuronal específica den- tro del rango de la normalidad.
• Ecografía testicular: ambos testículos en bol- sas escrotales, con testículo derecho de caracterís- ticas sonográficas normales y testículo izquierdo aumentado de tamaño y sustituido la mayor parte de su parénquima por lesiones sólidas que protru- yen en su contorno, heterogéneas, algunas con cal- cificaciones y con aumento de la vascularización, la mayor de 5 cm.
• Dados los hallazgos nuevos de masa testicu- lar de rápido crecimiento se realizó orquiectomía ra- dical izquierda. La anatomía patológica de la pieza fue informada como un tumor de células de Leydig maligno de 9 cm: tumoración abigarrada constituida por células con marcada atipia nuclear, mitosis y fo- cos de necrosis. Sin presencia de neoplasia intratu- bular (fig. 1). Inmunohistoquímicamente marcaban CD 117 (c-Kit), CK AE1: AE3, alfa-inhibina y Melan A. Focalmente con CK Cam 5.2 y con EGFR. Eran negativas para S-100, D2-40, PLAP, EMA, CD30, al- fafetoproteína y CK-7. Presencia de dos nódulos
metastásicos en el cordón espermático, uno de ellos próximo al borde quirúrgico superior.
Diagnóstico
• Tumor maligno de células de Leydig testicu- lar resecado.
• Neoplasia maligna abdominal indiferenciada de origen mesentérico (probable tumor neuroendo- crino), con recidiva ganglionar y pulmonar.
• Adenocarcinoma de próstata Gleason 6 con respuesta completa tras radioterapia.
Tratamiento y evolución
Tras la cirugía testicular se decidió no adminis- trar ningún otro tratamiento complementario dada la respuesta radiológica obtenida y la falta de eviden- cia de tratamiento adyuvante en el tumor maligno de células de Leydig.
Dos meses más tarde se realizó una nuevo TC, en la que habían desaparecido los nódulos milimé- tricos visibles previamente en el lóbulo inferior iz- quierdo del pulmón, y la adenopatía retroperitoneal izquierda había disminuido de tamaño hasta los 13 mm. El paciente presentaba muy buen estado ge- neral, encontrándose asintomático, por lo que se decidió continuar el seguimiento.
Figura 1. Anatomía patológica de la pieza quirúrgica de orquiectomía (hematoxilina-eosina 400x): tumoración abigarrada constituida por células con marcada atipia nuclear, mitosis y focos de necrosis, sin presentar neoplasia intratubular, compatible con tumor maligno de células de Leydig.
DISCUSIÓN
Los tumores testiculares representan aproxima- damente el 1% de los tumores en varones, y el 95%
de ellos se corresponden con tumores de células germinales, que suelen afectar a pacientes jóvenes.
Se caracterizan por la existencia de marcadores tu- morales séricos específicos y por su elevada cura- bilidad aún en estadios avanzados1.
Los tumores de las células de Leydig son los tumores del estroma gonadal más comunes, pre- sentando una incidencia del 1-3% de todas las ne- oplasias testiculares. Generalmente son unilatera- les, pero alrededor del 3% se presentan de forma bilateral2-4. No se ha encontrado asociación entre el tumor de células de Leydig y la criptorquidia2. Estos tumores pueden ser no secretores de hormonas o secretar autónomamente hormonas esteroideas, más comúnmente la testosterona y el estrógeno3,5. Son en su mayoría benignos, y aproximadamente el 10% de ellos son malignos, apareciendo exclusiva- mente en adultos, con una edad media de más de
60 años, y no asociados a cambios endocrinos2-5. La presentación benigna suele aparecer en niños como una masa testicular asociada a virilización2. La variante maligna del tumor de células de Leydig, se caracteriza por un rápido crecimiento, ín- dice mitótico alto, necrosis extensa e invasión vas- cular2-5. Metastatizan fácilmente en ganglios linfáti- cos regionales, pulmón, hígado y hueso3,4. No suelen presentar secreción hormonal ni presentar elevación de los marcadores tumorales clásicos2-5. Hasta el momento, existen muy pocos casos publi- cados.
La cirugía es el único tratamiento con intención curativa, aunque estos tumores parecen tener gran tendencia a la recidiva. Clásicamente se trata de tu- mores quimio y radiorresistentes, y dada la escasa evidencia, no existe ningún tratamiento estándar en la etapa adyuvante ni metastásica que haya demos- trado beneficio3. Se necesitan más estudios para mejorar el diagnóstico, pronóstico y tratamiento de estos tumores, aunque debido a la escasa inciden- cia de los mismos es difícil realizarlos.
BIBLIOGRAFÍA
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Unilateral malignant leydig cell tumor of testis in a patient with contralateral cryptorchidism. Urol J. 2009;
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CASO CLÍNICO Anamnesis
Mujer de 68 años de edad con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 insulinode- pendiente, anemia microcítica, dislipemia, quiste re- nal derecho, litiasis renal y síndrome depresivo. No fumadora ni bebedora habitual.
En enero de 2009 acude al Servicio de Urgen- cias por deterioro del estado general, vómitos, es- treñimiento crónico, síndrome constitucional (pérdi- da de peso de unos 10 kg en los últimos dos meses) y parestesias en los miembros inferiores, siendo in- gresada a cargo del Servicio de Medicina Interna para su estudio.
Exploración física
Consciente y orientada en las tres esferas, mal estado general, con una valoración de 2 en la ECOG (Eastern Cooperative Oncologic Group), pa- lidez cutáneo mucosa, afebril y eupneica en repo- so. Sin alteraciones en la auscultación cardiorrespi- ratoria, exploración abdominal y de los miembros inferiores sin hallazgos patológicos. No adenopatí- as palpables.
Pruebas complementarias
• Datos analíticos destacables: urea 81 mg/dl, creatinina 2 mg/dl, lipoproteínas de baja densidad (LDL) 154 mg/dl, fosfatasa alcalina 157 UI/l, calcio 14,6 mg/dl, hormona tiroestimulante (TSH) dentro de valores normales, hormona paratiroidea (PTH) 995 pg/ml, proteína C reactiva (PCR) 11,7 mg/l; el resto de los valores de la bioquímica sanguínea, he- mograma, coagulación y proteinograma fueron nor- males.
• Ecografía de cuello: imagen nodular de 2,7 x 2,2 cm de probable origen paratifoideo.
• Gammagrafía de paratiroides 99mTc-sesta- mibi: foco hipercaptante voluminoso que ocupa casi la totalidad del lóbulo tiroideo derecho en fase tiroi- dea y posteriormente, en fase de lavado, persiste la captación en el foco descrito con desaparición de la actividad tiroidea y aumento relativo de la actividad del foco patológico. Conclusión: foco paratiroideo derecho patológico.
• Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdo- minal: sin adenopatías, ni signos de metástasis a distancia, incluidas suprarrenales.
Diagnóstico
Foco paratiroideo derecho patológico.
M. Y. Plata Fernández, I. M. González Cebrián, T. Díaz Redondo
Servicio de Oncología Médica
Complejo Hospitalario. Jaén Supervisor:
R. Dueñas García
Tutor de Residentes y Médico Adjunto
Tratamiento y evolución
Ante los hallazgos descritos en las pruebas complementarias, se interviene a la paciente quirúr- gicamente, practicándose una extirpación de la glándula paratiroides derecha, así como una hemi- tiroidectomía derecha, con curso postoperatorio sa- tisfactorio.
En la anatomía patológica de la pieza quirúrgi- ca se obtienen hallazgos compatibles con carcino- ma de paratiroides (fibrosis en bandas e infiltración de la cápsula y perineural).
Tras la cirugía la paciente queda en situación de hipocalcemia, que se intenta corregir con caosi- na, a la que resulta resistente, precisando un cam- bio de tratamiento con Calcium Sandoz Forte®, que resulta eficaz.
La paciente es derivada al Servicio de Oncolo- gía Médica, donde es vista pasado un mes de la in- tervención quirúrgica, mostrando ánimo depresivo y estreñimiento, sin otros síntomas acompañantes. Y se decide realizar revisiones trimestrales, salvo si aparecieran nuevos síntomas. Actualmente la pa- ciente se encuentra asintomática.
DISCUSIÓN
El cáncer de paratiroides es una neoplasia en- docrina rara, responsable de menos del 1% de los hiperparatiroidismos primarios. Tiene lugar sobre todo entre los 45-55 años, rara vez en niños y afec- ta por igual a ambos sexos. La etiología es desco-
nocida, pero sí se sabe que se asocia a MEN 1 (ne- oplasia endocrina múltiple) y al síndrome de tumo- res parotídeos-mandibulares1. Este último se produ- ce por una mutación germinal del gen supresor HRPT2. En el 66-100% de los carcinomas de para- tiroides esporádicos existe una mutación somática del HRPT22.
El diagnóstico es difícil. Niveles de calcio por en- cima de 14 mg/dl junto con afectación ósea y renal simultánea deben hacer sospechar un carcinoma pa- ratiroideo. Histológicamente, el diagnóstico diferen- cial entre un adenoma y un carcinoma paratiroideo tampoco es fácil. Se caracteriza por la presencia de fibrosis en bandas, atipias, necrosis y mitosis, así como la invasión vascular y de la cápsula3.
La afectación ganglionar cervical está presente en el 15-20% de los casos al diagnóstico, y un ter- cio presentan afectación metastásica pulmonar u ósea.
El tratamiento es quirúrgico, con resección en bloque y de los ganglios adyacentes4. Algunos es- tudios sugieren que la radioterapia adyuvante dis- minuye el riesgo de recidiva. Sólo hay estudios en fase experimental con quimioterapia adyuvante3. El seguimiento de las pacientes se realiza me- diante los niveles de PTH y calcio, y sólo si se en- cuentran elevados, se completaría el estudio con pruebas de imagen. El pronóstico es difícil de esta- blecer, están descritas supervivencias a cinco años de más del 50%, y a los diez años del 39%. Tienen tendencia a la recidiva local, y la mediana de super- vivencia tras la recurrencia es de tres a cinco años.
BIBLIOGRAFÍA
1. Sevilla García MI, Díaz Pérez JA, Medina Colmenero A. Carcinoma de paratiroides, feocromocitoma, ne- oplasia endocrina múltiple. En: Cortés-Funes H, Colomer Bosh R. Tratado de Oncología. Vol. 2. Barcelona:
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DOI: 10.1002/hed.21376.
4. Talat N, Schulte KM. Clinical presentation, staging and long-term evolution of parathyroid cancer. Ann Surg Oncol. 2010; 17: 2156-74.
CASO CLÍNICO Anamnesis
Paciente varón de 51 años de edad. Como an- tecedentes personales únicamente destacaba una hernia de hiato en tratamiento con inhibidor de la bomba de protones. Antecedentes quirúrgicos: póli- pos en las cuerdas vocales y fractura de tibia y pe- roné derechos.
El paciente presentaba una tumoración subcu- tánea en la región fronto-parietal de más de un año de evolución. Inicialmente fue diagnosticado como adenoma sebáceo con intento de biopsia y extirpa- ción en dos ocasiones. El paciente refería cefalea ocasional en los últimos meses previos a consultar, como único síntoma.
Exploración física
Como hallazgo de interés, presentaba una tu- moración epicraneal a nivel fronto-parietal izquier- do, dura y fija a planos profundos.Performance sta- tus0. Resto de la exploración, anodina.
Pruebas complementarias
• Tomografía computarizada (TC) cerebral con contraste intravenoso (19 de marzo de 2008) (reali- zada fuera de nuestro Centro): tumoración en la ca- lota craneal parietal izquierda, paramesial con com- ponente de partes blandas intra y extracraneal. La
tumoración provocaba áreas líticas en el hueso y, a su vez, existía calcificación de la matriz tumoral. No había evidencia de reacción perióstica. Los contor- nos óseos estaban bien delimitados y había cierto grado de expansión ósea. Los diámetros aproxima- dos eran de 4 x 3,4 cm de afectación ósea. El com- ponente intracraneal alcanzaba en la línea media el seno longitudinal. No se apreciaba, sin embargo, ausencia de flujo en éste ni signos de trombosis. No se apreciaban otras lesiones intracraneales.
• Resonancia magnética (RM) craneal (24 de abril de 2008) (realizada fuera de nuestro Centro):
se confirmaba la presencia de una imagen de lisis de la estructura ósea con rotura y reabsorción total de la tabla externa e interna. La masa contenía for- maciones quístico-necróticas y era irregular en su forma de erosión. Los bordes no presentaban sig- nos de esclerosis significativa, por lo tanto, había que aclarar la posibilidad de un comportamiento agresivo maligno. La masa, que se extendía extra- cranealmente produciendo un importante relieve a nivel del cuero cabelludo, lo hacía también en direc- ción profunda infiltrando el espacio epidural de la convexidad parieto-rolándica del hemisferio. Había una clara captación del medio de contraste indican- do que el componente era sólido necrótico. Parecía existir una red vascular importante, ya que se ob- servaban fenómenos de vacío intratumoral.
• Analítica sanguínea y orina (28 de abril de 2008): hemoglobina 16,2 g/dl, hematocrito 46,2%, plaquetas 235.000/mm3, leucocitos 6.600 (neutrófi- los 64,6%). INR 1, fibrinógeno 326. Bioquímica: sin G. Tapia Rico, R. Mondéjar Solís, M. P. López Martí
Servicio de Oncología Médica
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid Supervisor:
R. M. Álvarez Álvarez