Exploracion física
R. M. Álvarez Álvarez Médico Adjunto
CASO CLÍNICO Anamnesis
Paciente varón de 51 años de edad. Como an- tecedentes personales únicamente destacaba una hernia de hiato en tratamiento con inhibidor de la bomba de protones. Antecedentes quirúrgicos: póli- pos en las cuerdas vocales y fractura de tibia y pe- roné derechos.
El paciente presentaba una tumoración subcu- tánea en la región fronto-parietal de más de un año de evolución. Inicialmente fue diagnosticado como adenoma sebáceo con intento de biopsia y extirpa- ción en dos ocasiones. El paciente refería cefalea ocasional en los últimos meses previos a consultar, como único síntoma.
Exploración física
Como hallazgo de interés, presentaba una tu- moración epicraneal a nivel fronto-parietal izquier- do, dura y fija a planos profundos.Performance sta- tus0. Resto de la exploración, anodina.
Pruebas complementarias
• Tomografía computarizada (TC) cerebral con contraste intravenoso (19 de marzo de 2008) (reali- zada fuera de nuestro Centro): tumoración en la ca- lota craneal parietal izquierda, paramesial con com- ponente de partes blandas intra y extracraneal. La
tumoración provocaba áreas líticas en el hueso y, a su vez, existía calcificación de la matriz tumoral. No había evidencia de reacción perióstica. Los contor- nos óseos estaban bien delimitados y había cierto grado de expansión ósea. Los diámetros aproxima- dos eran de 4 x 3,4 cm de afectación ósea. El com- ponente intracraneal alcanzaba en la línea media el seno longitudinal. No se apreciaba, sin embargo, ausencia de flujo en éste ni signos de trombosis. No se apreciaban otras lesiones intracraneales.
• Resonancia magnética (RM) craneal (24 de abril de 2008) (realizada fuera de nuestro Centro):
se confirmaba la presencia de una imagen de lisis de la estructura ósea con rotura y reabsorción total de la tabla externa e interna. La masa contenía for- maciones quístico-necróticas y era irregular en su forma de erosión. Los bordes no presentaban sig- nos de esclerosis significativa, por lo tanto, había que aclarar la posibilidad de un comportamiento agresivo maligno. La masa, que se extendía extra- cranealmente produciendo un importante relieve a nivel del cuero cabelludo, lo hacía también en direc- ción profunda infiltrando el espacio epidural de la convexidad parieto-rolándica del hemisferio. Había una clara captación del medio de contraste indican- do que el componente era sólido necrótico. Parecía existir una red vascular importante, ya que se ob- servaban fenómenos de vacío intratumoral.
• Analítica sanguínea y orina (28 de abril de 2008): hemoglobina 16,2 g/dl, hematocrito 46,2%, plaquetas 235.000/mm3, leucocitos 6.600 (neutrófi- los 64,6%). INR 1, fibrinógeno 326. Bioquímica: sin G. Tapia Rico, R. Mondéjar Solís, M. P. López Martí
Servicio de Oncología Médica
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid Supervisor:
R. M. Álvarez Álvarez
hallazgos de interés. Orina: anodina. Marcadores tu- morales: negativos.
• TC tóraco-abdominal con contraste (14 de ju- lio de 2008): negativa para afectación a distancia.
• Rastreo óseo (21 de julio de 2008): no había evidencia de metástasis óseas de carácter osteo- blástico.
Diagnóstico
En junio de 2008 el paciente es intervenido, re- alizándose craniectomía con resección de la lesión tumoral con bordes sanos, resección y coagulación de componente epidural y craneoplastia.
El informe anatomo-patológico describía una neoplasia ósea formada por células de citoplasma escaso, mal delimitado y núcleos pleomórficos, con nucleolo prominente de color rojizo. Estas células se disponían entre depósitos eosinófilos de osteoide de contorno irregular. Intercaladas con estas célu- las, se apreciaban células gigantes multinucleadas osteoclásticas. Bordes laterales de la pieza libres de afectación neoplásica. El borde profundo se encon- traba afecto. Se realizó complementariamente el perfil inmunohistoquímico con osteonectina y vi- mentina positivas.
A la luz de las pruebas realizadas y de la his- tología de la lesión nos encontrábamos ante un os- teosarcoma convencional de alto grado de localiza- ción parietal.
Tratamiento
Se presenta de nuevo el caso al Servicio de Neurocirugía de nuestro centro, quien desestima una reintervención dada la imposibilidad de la téc- nica. Se comentó de nuevo el caso en Comité de Tumores, valorando tratamiento complementario con radioterapia de intensidad modulada (IMRT) con el objetivo de conseguir la protección máxima del sistema nervioso central. Se administró una do- sis total de 70 Gy en fraccionamiento estándar, con 35 sesiones de 2,0 Gy durante seis semanas.
Complementariamente a la radioterapia, se ini- ció quimioterapia adyuvante con cisplatino 100 mg/m² y adriamicina 75 mg/m², de la que recibió dos ciclos. Posteriormente, se administraron dos ci- clos más con cisplatino en monoterapia al concurrir
con el tratamiento radioterápico. Recibió un quinto y último ciclo con cisplatino-adriamicina, presentando tras él una neuropatía periférica sensitivo-motora grado III incapacitante.
Tras un intervalo libre de enfermedad de más de un año, en octubre de 2009, el paciente presen- ta una imagen sospechosa de recidiva que, final- mente, se interviene en enero de 2010, con márge- nes negativos.
Se inició quimioterapia adyuvante posterior es- quema alternante VAC (vincristina, doxorrubicina, ci- clofosfamida)-IE (ifosfamida, etopósido) recibiendo cuatro ciclos (únicamente el primero de ellos con adriamicina por limitación de dosis acumulada). La TC cerebral de reevaluación a mitad de tratamiento concluía que no había evidencia de enfermedad ósea maligna.
Durante la administración del cuarto ciclo con esquema IE, a principios de mayo de 2010, el pa- ciente refiere dolor en la región occipital derecha. A la exploración, se palpa una tumoración dura y fija a planos profundos que obliga a descartar una po- sible recidiva, por lo que se solicita una resonancia magnética craneal. Dicha prueba concluye como re- cidiva tumoral situada en la duramadre, en la pro- fundidad de la plastia con invasión del seno longi- tudinal superior (fig. 1). Actualmente está previsto un nuevo rescate quirúrgico de la lesión.
DISCUSIÓN
Los sarcomas de cabeza y cuello son tumores relativamente infrecuentes, representando única- mente el 2% de las malignidades de cabeza y cue- llo, y entre un 4 a 10% de la totalidad de los sarco- mas. En cuanto al osteosarcoma, se calcula una incidencia anual en Estados Unidos de unos 110 casos. Aproximadamente el 40% de éstos ocurre en la mandíbula, 40% en el maxilar y el 20%, en el res- to del cráneo1. Estas cifras remarcan la excepciona- lidad del caso en el que nos encontramos.
La presentación típica es en forma de masa o tu- mefacción en la mejilla o la mandíbula, algunas veces dolorosa y ocasionalmente con compromiso de pie- zas dentales. Existe una leve predisposición por los varones y una edad media de 37 años. Estos tumo- res son generalmente más pequeños y de menor gra- do que los osteosarcomas de otras localizaciones2.
Figura 1. Imágenes en cortes coronal y sagital, respectivamente, en secuencia potenciada en T1, con gadolinio intravenoso. Se identifica un engrosamiento dural, subyacente a la plastia de metacrilato, con hipercaptación de contraste en localización paramediana, en la convexidad parietal, bilateral, que infiltra el seno longitudinal superior, y que es compatible con recidiva tumoral en dicha localización.
La piedra angular del tratamiento del osteosar- coma es una colaboración multidisciplinar estrecha (cirugía traumatológica, radioterapia, oncología mé- dica, anatomía patológica, etc.).
El papel fundamental que desempeña la ciru- gía, con escisiones en bloque y márgenes amplios de resección, condiciona la historia natural y el pro- nóstico de esta entidad. Los márgenes quirúrgicos positivos y un alto grado tumoral se asocian con un efecto deletéreo en la supervivencia global (ambos factores presentes en nuestro caso)3,4.
En el caso de nuestro paciente, con borde pro- fundo afecto tras cirugía y habiéndose desestimado la reintervención por imposibilidad técnica, se deci- dió la administración de radioterapia con la inten- ción de aumentar la tasa de control local5.
Aunque en el tratamiento del osteosarcoma en adultos (mayores de 35 años) la quimioterapia no
es un estándar en la actualidad, dada la edad del paciente, el buen estado general y el alto grado del tumor con riesgo alto de recaída subyacente, se de- cidió realizar adyuvancia con las drogas que han demostrado cierta respuesta en estos tumores (cis- platino y adriamicina)
Actualmente, y ante una nueva evidencia de re- cidiva tumoral, se está estudiando una nueva rein- tervención de la lesión.
Es importante resaltar que para el mejor estudio y tratamiento de este tipo de patología es fundamen- tal la colaboración de grandes grupos cooperativos, de tal manera que puedan unificarse criterios, tanto diagnósticos como terapéuticos. Así, el pronóstico de estos pacientes ha mejorado en los últimos veinte años gracias, sobre todo, a la utilización de nuevos fármacos y al abordaje multidisciplinar necesario en este tipo de enfermedades1,5.
BIBLIOGRAFÍA
1. Kassir RR, Rassekh CH, Kinsella JB, Segas J, Carrau RL, Hokanson JA. Osteosarcoma of the head and neck: meta-analysis of nonrandomized studies. Laryngoscope. 1997; 107: 56.
2. Unni KK. Osteosarcoma. En: Dahlin´s Bone Tumors. 5.ª ed. General aspects and data on 11,087 cases.
Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. p. 143.
3. Laskar S, Basu A, Muckaden MA, D’Cruz A, Pai S, Jambhekar N, Tike P, et al. Osteosarcoma of the head and neck region: lessons learned from a single-institution experience of 50 patients. Head Neck. 2008;
30: 1020.
4. Patel SG, Meyers P, Huvos AG, Wolden S, Singh B, Kraus DH. Improved outcomes in patients with os- teogenic sarcoma of the head and neck. Cancer. 2003; 98: 1670.
5. Delaney TF, Park L, Goldberg SL, et al. Radiation therapy for local control of osteosarcoma. Proceedings of the 45 th Annual ASTRO Meeting. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003; 27 [2 Suppl.]: S449 [abst2180].
CASO CLÍNICO Anamnesis
Adolescente de 20 años de edad, con antece- dentes personales de anemia ferropénica crónica severa de un año de evolución. No hábitos tóxicos.
Antecedentes familiares sin interés y sin reacciones alérgicas a medicamentos hasta el momento actual.
Acudió por primera vez al Servicio de Urgencias de Ginecología en septiembre de 2009, por presen- tar sensación de tumoración en los genitales exter- nos, sin otra sintomatología acompañante.
Exploración física
La paciente presentaba buen estado general.
Auscultación cardiorrespiratoria sin alteraciones.
Exploración abdominal: blando, depresible y no do- loroso. Sin masas ni órgano-megalias. No signos de ascitis ni de peritonismo. Exploración de los miem- bros inferiores: no edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Exploración ginecológica: genita- les externos normales, formación excrecente de as- pecto necrótico de 3-4 cm, con base de implanta- ción pediculada que se originaba en el orificio cervical externo y emergía a través del introito. En el mismo acto se realizó exéresis-biopsia con diag- nóstico clínico de pólipo cervical.
Pruebas complementarias
• Analítica: hemoglobina 9,1 g/dl, hematocrito 35,1%, hierro 30 µg/dl, ferritina 7,5 ng/ml, leucoci- tos 5.400/µl (53,3% neutrófilos), plaquetas 251.000/µl, glucosa 53 mg/dl, urea 29,1 mg/dl, cre- atinina 0,7 mg/dl, ácido úrico 2,8 mg/dl, bilirrubina total 0,4 mg/100 ml, transaminasa glutámico oxala- cética 28 UI/l, transaminasa glutámico pirúvica 18 UI/l, gammaglutamil transpeptidasa 10 UI/l, fosfata- sa alcalina 63UI/l, CK total 70 UI/l, LDH 444 UI/l, amilasa 66 UI/l, sodio 141 mmol/l, potasio 4,3 mmol/l, cloro 103 mmol/l, calcio 8,8 mg/dl, coleste- rol total 135 mg/dl, triglicéridos 111 mg/dl, proteínas totales 7,9 g/dl, albúmina 4,7 g/dl, CEA 2,2 ng/ml, CA 125 24,74 UI/ml y CA 19.9 39,2 UI/ml.
• Resonancia magnética (RM) pélvica: mínimo engrosamiento de la capa mucosa del itsmo, en la cara anterior, de 10 x 3 mm que podría tratarse de restos tumorales. Sin otros hallazgos.
• Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdó- mino-pélvica: sin evidencia de afectación pleura-pul- monar o mediastínica, ausencia de lesiones hepáti- cas sugerentes de malignidad o de afectación linfática retroperitoneal o pélvica.
• Gammagrafía ósea: rastreo oncológico nega- tivo.
• Ecocardiograma: FEV1 70, dentro de los lími- tes de la normalidad.
M. Legerén Álvarez, I. Zarcos Pedrinaci, M. Caba Molina, J. Carrillo Ramos
Servicio de Oncología Médica y Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario San Cecilio. Granada Supervisor:
J. M. Jurado García