Exploracion física
A. Jaén Morago Médico Adjunto
CASO CLÍNICO Anamnesis
Paciente varón de 61 años con antecedentes personales de depresión diagnosticada y en trata- miento desde hace 20 años. Ex fumador desde hace 25 años (un paquete/día). Pintor industrial de profesión. Sin intervenciones quirúrgicas previas ni alergias medicamentosas conocidas. Antecedentes familiares de una hermana fallecida de leucemia con 53 años y otra fallecida de cáncer de colon a los 71 años de edad.
El paciente refería lumbalgia, con irradiación a los miembros inferiores de un año de evolución, sin otros síntomas acompañantes. Tras varias combina- ciones de tratamiento analgésico con antiinflamato- rios no esteroideos (AINE) sin control del dolor, su m é d i c o d e c i d e d e r i va r l o a l a c o n s u l t a d e Reumatología para su estudio.
Exploración física
Paciente consciente, orientado, colaborador, ánimo deprimido. Buen estado general, con una va- loración de 0 en la ECOG (Eastern Cooperative Oncologic Group). Normohidratado y normocolore- ado. Bien perfundido. Fascies y cavidad oral: nor- mal, salvo lesión pigmentada en el borde izquierdo del labio inferior sugerente de angioma.
Adenopatías axilares bilaterales de consisten- cia dura, adheridas a planos profundos. La mayor
de ellas se localiza en la axila izquierda, con un diá- metro mayor de 3 cm, el resto presentan un diáme- tro inferior a 1 cm. Resto de la exploración física dentro de la normalidad.
Pruebas complementarias
• Se solicitó desde el Servicio de Reumatología una radiografía simple de pelvis, donde se visuali- zó un patrón osteopénico generalizado. Se detectó moteado sugestivo de lesiones líticas, localizadas en ambos isquiones, más abundantes en el lado de- recho, así como en la zona metafisaria del fémur de- recho y en la cresta iliaca izquierda. El patrón radio- lógico sugería enfermedad ósea metastásica.
• Se realizó también una radiografía simple de tórax, no encontrándose alteraciones pleuro-pulmo- nares, con cifosis dorsal y múltiples imágenes blás- ticas de predominio en el tercio superior y medio de la columna dorsal.
• Con estos hallazgos en la radiología simple, se decide solicitar una resonancia magnética (RM) de columna lumbar y dorsal, donde se describe una disminución en la altura de los cuerpos vertebrales y de los espacios discales. Hipercifosis dorsal e hi- perlordosis lumbar. Es más llamativa la extensa afectación intraósea de los cuerpos vertebrales y de los pedículos, láminas posteriores y apófisis intraó- sea de los cuerpos, con afectación paravertebral mí- nima, aplastamientos múltiples asociados, especial- mente en D5, D8, D9, D10, L1 y L2. Sin compromiso T. Díaz Redondo, M. Y. Plata Fernández, I. M. González Cebrián
Servicio de Oncología Médica Complejo Hospitalario. Jaén
Supervisor:
A. Jaén Morago
focal significativo intracanalicular ni medular valora- bles. Muy sugerente de afectación metastásica ex- tensa.
• En la gammagrafía ósea se evidencia una captación patológica en la columna dorsal media, sugerente una vez más de afectación ósea metas- tásica (fig. 1).
• Para completar el estudio, y con el fin de la búsqueda de un posible tumor primario, se realizó una tomografía computarizada (TC) con contraste de tórax, abdomen y pelvis, cuyos únicos hallazgos patológicos fueron formaciones ganglionares axila- res bilaterales, siendo más numerosas y de mayor tamaño a nivel de la axila izquierda y patrón perme- ativo generalizado en todo el esqueleto axial y la pelvis.
• La analítica, que incluía fórmula y recuento y bioquímica general, fue completamente normal. Los marcadores tumorales (CEA, CA 15.3 CA 125 CA 19.9) fueron negativos, salvo antígeno prostático es- pecífico (PSA) total 9,69 ng/ml. PSA libre 0,84 ng/ml.
• Ante la posibilidad diagnóstica de un tumor primario de próstata, se realizó una biopsia prostá- tica, obteniendo cilindros prostáticos con focos de PIN (neoplasia prostáticain situ) de alto grado e in- flamación crónica focal, por lo que se descartó el origen prostático de las lesiones óseas.
• Ante el claro patrón patológico de las lesio- nes óseas, y sin tumor primario conocido, se reali- zó una biopsia ósea de L1, cuyo resultado anato- mopatológico fue de metástasis de adenocarcinoma moderadamente diferenciado; sugiriendo el estudio inmunohistoquímico origen gástrico, pancreático, colangial o de glándula salivar.
• Asimismo, dada la accesibilidad de las ade- nopatías axilares izquierdas tras la realización de la TC de tórax, se decide llevar a cabo una biopsia de una de ellas.
• El estudio histológico evidencia infiltración por adenocarcinoma con cambio apocrino, perfil inmu- nohistoquímico; CK 7+ y GCDFP-15+. Negatividad para PSA, CK-20, TTF-1, CEA, tiroglobulina. Este perfil inmunohistoquímico, y en concreto la positivi- dad para la proteína GCDFP-15, orientaba hacia una metástasis de un tumor de mama. En caso de descartarse ese origen por pruebas de imagen, se trataría de un adenocarcinoma primario de las glán-
dulas apocrinas de la axila del tipo adenocarcinoma apocrino ductal. Los receptores de estrógenos y progesterona resultaron negativos.
Tras el informe emitido por el Servicio de Anato- mía Patológica, se realiza una mamografía que fue Figura 1. Gammagrafia ósea con múltiples metástasis óseas previa al tratamiento quimioterápico.
negativa, con lo que se descarta la presencia de un tumor de mama y se concluye el diagnóstico de adenocarcinoma ductal apocrino de axila.
Diagnóstico
Adenocarcinoma ductal apocrino de axila con afectación ósea metastásica.
Tratamiento
Tras el hallazgo en la RM solicitada por Reuma- tología, el paciente se remite a la consulta de Oncología para su estudio. Se procede a la escisión de la adenopatía axilar con el diagnóstico anatomo- patológico del tumor primario.
Ante el diagnóstico de adenocarcinoma ductal apocrino y tras la revisión de la literatura médica, se decide pautar tratamiento quimioterápico esquema FEC (600/90/600) por seis ciclos
Evolución
Tras el tratamiento recibido, el paciente ha pre- sentado una remisión parcial de las lesiones óseas por gammagrafía. En la actualidad se encuentra en seguimiento en la consulta de Oncología.
DISCUSIÓN
El adenocarcinoma ductal apocrino es un tumor extraordinariamente raro. Existen unos 40 casos descritos en la literatura médica1-5.
Suele presentarse en regiones anatómicas de gran densidad de glándulas apocrinas1, aunque también se han descrito en otras localizaciones como región anogenital, párpados, labio2, etc. La in- cidencia de esta patología es mayor en varones, en relación 2,6/11. La mayoría de estos tumores se pre- sentan como nódulos solitarios de 2-3 cm, doloro- sos, aunque pueden ser asintomáticos, como en el caso de nuestro paciente que debutó con sintoma- tología derivada de las lesiones metastásicas (dolor lumbar). En algunos casos se ha asociado a la apa- rición previa de lesiones benignas como adenoma o hiperplasia apocrinas1.
Para su diagnóstico es imprescindible un ex- haustivo estudio anatomopatológico, existiendo en la actualidad tres criterios que orientan el diagnós- tico: ausencia de secreción glandular, material PAS + en el interior de la célula y marcador inmunohis- toquímico GCDFP-15 positivo1.
En más de la mitad de los casos existen ya me- tástasis en el momento del diagnóstico2. En tan sólo 19 de los 40 casos descritos se localizan en el hue- so. Otros órganos que pueden ser asiento de me- tástasis son pulmón, sistema nervioso central y glándula parótida1.
El tratamiento de elección en este tipo de tu- mores es la exéresis quirúrgica con márgenes lim- pios1-5. Se ha utilizado radioterapia y quimioterapia aunque parece no aportar una mejora significativa sobre la mortalidad y la morbilidad. Los casos des- critos son escasos debido a la baja prevalencia de este tipo de tumores1,2.
BIBLIOGRAFÍA
1. Pucevich B, Catinchi-Jaime S, Ho J, Jukic DM. Invasive primary ductal apocrine adenocarcinoma of axi- lla: a case report with immunohistochemical profiling and a review of literature. Dermatol Online J. 2008;
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2. Chamberlain RS, Huber K, White JC, Travaglino-Parda R. Apocrine gland carcinoma of the axilla: Review of the literature and recommendations for treatment. American Journal of Clinical Oncology. 1999; 22:
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3. Katagiri Y, Ansai S. Two cases of cutaneus apocrine ductal carcinoma of the axilla. Dermatology. 1999;
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CASO CLÍNICO Anamnesis
Paciente de 15 años de edad sin antecedentes médicos de interés que acude a Urgencias de nues- tro hospital por cefalea frontal y visión borrosa de un mes de evolución. En los últimos 15 días, refe- ría empeoramiento clínico con sensación de inesta- bilidad de la marcha, dolor retroocular y vómitos.
Exploración física
A la exploración física destacaba únicamente di- ficultad para la mirada vertical hacia arriba (síndrome de Parinaud), con resto de exploración física normal.
Pruebas complementarias
• En la tomografía computarizada (TC) craneal destacaba una lesión focal en la zona posterior del III ventrículo, en topografía de la glándula pineal, con calcificaciones y captación heterogénea de con- traste de 25 x 15 mm junto con aumento del tama- ño del sistema ventricular en relación con hidroce- falia obstructiva secundaria a compresión del tercer ventrículo.
Tratamiento y evolución
Con diagnóstico de tumor de la glándula pine- al, el paciente ingresó a cargo del Servicio de
Neurocirugía, donde se completó el estudio con una resonancia magnética (RM) cerebral (fig. 1) en la que se confirmaba la lesión vista por la TC con hi- drocefalia secundaria obstructiva, planteando diag- nóstico diferencial entre cavernoma, disgerminoma y pinealoma. En el resto del estudio se objetivaba una analítica con hemograma y bioquímica dentro de la normalidad y alfa-fetoproteína (AFP) 86,6 mcg/l y beta-HCG 2.683, como única alteración des- tacable. El resto del estudio de extensión (TC tóra- co-abdómino-pélvica y ecografía testicular) fue ne- gativo.
Ante tales hallazgos se realizó una ventricu- lostomía endoscópica del III ventrículo con drena- je externo y, con la sospecha clínico-biológica-ra- diológica de tumor germinal de la glándula pineal no germinomatoso, es remitido al Servicio de Oncología Médica, donde se inicia tratamiento qui- mioterápico con esquema EP (CDDP 20 mg/m² d1- 5 y VP-16 80 mg/m² d1-5 cada 21 días) por tres ciclos, con posterior radioterapia (50 Gy) y tres ci- clos más de EP, decidiéndose no realizar biopsia por el tamaño, la localización y el sangrado de la lesión.
Tras fin del tratamiento se solicitó nuevamente una RM cerebral y del neuroeje, en la que aparecía una tumoración en la región pineal y el suelo del III ventrículo sugestiva de tumor residualversusfibro- sis reactiva al tratamiento. Se realizó también una tomografía por emisión de positrones (PET), des- cartándose captaciones patológicas, con ausencia de lesión residual, y se solicitaron marcadores tu- A. Iraola Lliso, E. Palomares García, P. Olmo Ortega,
N. Martínez Chanza, C. Hernando Meliá